1024x768


ISSN 0326-646X

f Editores
f Ejemplar actual
f Ejemplares anteriores
f Búsqueda de Artículos
f Instrucciones para autores
f Suscripción a la edición electrónica
f Actualice sus datos para recibir la Revista
f Contacto

 

Publicaciones > Revista > 10V39N4

Anomalías de la cruz del corazón. Su importancia
en el diagnóstico ecocardiográfico prenatal de las cardiopatías

CARLOS GARCIA GUEVARA*, ANDRES SAVIO BENAVIDES†, CARLOS GARCIA MOREJON‡,
JAKELINE ARENCIBIA FAIFE§, YALILI HERNANDEZ MARTINEZ¶, BERTHA HERNANDEZ ALMAGUER**

 

* Especialista de Primer Grado en Pediatría. Máster en Atención Integral al Niño.
Profesor Asistente Cardiocentro Pediátrico "William Soler".
† Especialista de Segundo Grado en Pediatría. Profesor Titular. Profesor Consultante.
Cardiocentro Pediátrico "William Soler".
‡ Especialista de Segundo Grado en Pediatría. Máster en Ecocardiografía.
Profesor Asistente y Consultante. Cardiocentro Pediátrico "William Soler".
§ Especialista de Primer Grado en Pediatría. Máster en Atención Integral al Niño.
Profesora Instructora. Cardiocentro Pediátrico "William Soler".
¶ Especialista de Primer Grado en Pediatría. Máster en Asesoramiento Genético.
Profesora Instructora. Centro Nacional de Genética Médica.
** Especialista de Primer Grado en Obstetricia y Ginecología. Máster en Atención Integral a la Mujer.
Profesora Instructora Policlínico Universitario Aquiles Espinosa (Las Tunas).
Dirección postal: Carlos García Guevara. Hospital Pediátrico y Cardiocentro Infantil "William Soler".
Ave. 43 Nº 1418 esquina a Calle 18. 11900 Ciudad de La Habana. Cuba.
Correo electrónico
Los autores de este trabajo declaran al mismo no afectado por conflictos de intereses.


Versión en PDF - Versión para imprimir Imprimir sólo la columna central

 

El diagnóstico prenatal de una cardiopatía congénita resulta de extraordinario valor porque permite ofrecer a los padres asesoramiento cardiogenético relacionado con las características de la enfermedad, su evolución, posibilidades de tratamiento, supervivencia y riesgo de recurrencia para futuros embarazos. Este trabajo pretende poner al alcance de los especialistas dedicados al diagnóstico prenatal un material didáctico sobre una de las estructuras del corazón fetal cuya detallada evaluación resulta fundamental al analizar la vista ecocardiográfica de cuatro cámaras. Su identificación y adecuada valoración permitirá diagnosticar un grupo de cardiopatías complejas, algunas frecuentes en nuestro medio. Las ilustraciones empleadas corresponden a imágenes de casos grabados en el Cardiocentro Pediátrico "William Soler".

 

Las cardiopatías congénitas son los defectos que con mayor frecuencia no se detectan en un ultrasonido obstétrico de rutina [1]. Su diagnóstico ofrece al personal médico la posibilidad de preparar las condiciones para recibir al recién nacido y brindarle la atención médica requerida de manera inmediata, en dependencia del tipo de defecto [2].

El tabique auriculoventricular es la región del tabique cardíaco que separa la aurícula anatómicamente derecha del ventrículo anatómicamente izquierdo [3]; esto se debe a que la inserción de la valva septal de la tricúspide tiene una posición más apical que la inserción septal de la valva anterior de la mitral. De La Cruz y colaboradores [4] demostraron que la misma es formada exclusivamente por la participación del cojín dorsal del canal auriculoventricular, y encontraron que el cojín dorsal también forma las regiones adyacentes de los tabiques interauriculares (cierre del ostium primum) e interventricular (porción posterosuperior).

Numerosas patologías cardíacas congénitas son secundarias a un defecto de la cruz del corazón, razón que nos ha motivado a realizar una revisión de las mismas, para proporcionar a nuestros colegas un material que les permita continuar incrementando sus conocimientos en el amplio mundo de la cardiología fetal.

 

DESARROLLO Y DISCUSION
La vista ecocardiográfica de cuatro cámaras (Figura 1) es considerada por muchos como la vista básica de la ecocardiografía prenatal. Se trata de una vista transversal que se obtiene realizando un "barrido" ultrasonográfico desde el abdomen hasta el tórax [5-8]. Es la única que recoge el tabique auriculoventricular, que separa la aurícula izquierda del ventrículo derecho y se dirige desde la inserción de la porción septal de la valva anterior mitral hasta la inserción de la valva septal de la tricúspide, constituyendo lo que se denomina cruz o centro del corazón [9-12].

Figura 1. Vista de 4 cámaras donde se señala la cruz del corazón.

 

Numerosas patologías modifican la cruz del corazón. Se clasifican en diferentes grupos [13,14] (Tabla 1).

Los defectos auriculoventriculares constituyen el ejemplo más frecuente de este tipo de alteración (Figura 2). Pueden producirse por acción de un teratógeno sobre el desarrollo normal del canal atrioventricular primitivo y de los cojinetes endocárdicos [15].

Figura 2. Vista de 4 cámaras que corresponde a un defecto de septación auriculoventricular. Se aprecia la pérdida de la inserción diferencial de las válvulas auriculoventriculares.

 

La clasificación más aceptada, entre todas las existentes, es la de Anderson [16], que los agrupa en defectos auriculoventriculares completos y parciales.

Con independencia del tipo de defecto auriculoventricular, existen varios hallazgos comunes a todas las formas de este defecto [13]:
- Imposibilidad de identificar la cruz normal.
-La mitral y la tricúspide pierden su inserción diferenciada "en pico" (off setting) y se insertan "en línea" al mismo nivel en el septo IV.
- La CIV membranosa y la CIA-OP suelen identificarse con facilidad.
- Normalmente la válvula AV es única, y con frecuencia insuficiente.
- Esa insuficiencia se puede evidenciar mediante el Doppler color por la regurgitación de la válvula AV común.
- Ocasionalmente se aprecia el signo de la "H", por el llenado de aurículas y ventrículos durante la diástole.

La comunicación interventricular (CIV) aislada es la cardiopatía congénita más frecuente en la etapa neonatal. Su incidencia aumentaría si incluyéramos entre ellas a las CIV que forman parte indisoluble de otras cardiopatías [17].

El espectro de las CIV encontrado en la vida fetal es muy diferente de lo comentado anteriormente. Aquí los defectos aislados del tabique constituyen sólo el 6% de las grandes series identificadas prenatalmente [18].

La CIV es un defecto del tabique interventricular que se produce por ausencia total o parcial del desarrollo de cualquiera de los tres tabiques embrionarios, integrantes de su configuración final o bien por una falta de alineación de estos [19].

Existen varias clasificaciones de los defectos interventriculares [20,21]. La más aceptada es la de Soto, Becker y colaboradores, de 1980, que se sustenta en una sólida base embriológica; los divide en dos grandes grupos: aquellos que comprometen el tabique membranoso (denominados perimembranosos) y los musculares. Estos últimos a su vez se subdividen en: musculares del tabique de entrada, de la porción trabeculada y del tabique de salida. También señalan un grupo adicional: los subarteriales, ubicados por debajo de las válvulas sigmoideas [22].

Sólo en las CIV musculares de entrada se pierde la inserción diferencial de las válvulas auriculoventriculares, lo cual tiene su explicación embriológica al existir una alteración en el cojín dorsal del canal auriculoventricular que produce un defecto del tabique posterior o tabique de entrada. El tabique de entrada es diferente en los dos ventrículos: mientras en el ventrículo derecho es completamente interventricular, en el izquierdo parte del tabique de entrada es auriculoventricular, pues la valva septal de la mitral se implanta en una posición más alta que la valva septal de la tricúspide [18].

El término ventrículo único o doble entrada a un ventrículo se refiere a un tipo de conexión auriculoventricular de tipo univentricular, en la cual ambas aurículas (o la mayor parte de ellas), a través de las dos válvulas auriculoventriculares o una válvula auriculoventricular única, se conectan con un ventrículo principal bien desarrollado (puede ser de tipo izquierdo, ventricular derecho o indiferenciado).

La mayoría de las veces, el ventrículo único (o ventrículo principal) está conectado con otra cavidad ventricular o pouch (mejor llamada bulboventrículo), ya que carece de una o más porciones normales a través de una CIV o foramen bulboventricular [23].

Los tractos de entrada ventriculares se caracterizan por la presencia de los aparatos valvulares AV, el tricúspide en el ventrículo anatómicamente derecho y el mitral, en el ventrículo anatómicamente izquierdo. Las valvas o velos de ambos aparatos valvulares tienen su origen a partir de los cojinetes endocárdicos del canal AV; en caso de la valva septal tricuspídea tiene un origen a partir del cojín dorsal, para las otras valvas no está muy claro el origen y la valva septal de la mitral tiene un doble origen embriológico: su región septal se forma de una evaginación cefálica izquierda del cojín endocárdico dorsal, mientras que en la libre (continuación mitroaórtica) participa el cojín ventral. El origen de la valva posterior o mural es a partir del cojín endocárdico izquierdo [24]. La atresia de cualquiera de los dos aparatos valvulares auriculoventriculares producirá una modificación importante en la inserción diferencial de las válvulas auriculoventriculares, observándose la no apertura de la válvula afectada, ya sea derecha (atresia tricuspídea) o izquierda (atresia mitral); esta última forma parte del síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas.

La transposición congénitamente "corregida" se refiere a una malformación en la cual las cámaras auriculares y ventriculares presentan conexiones discordantes; además, las cámaras ventriculares son discordantes con los vasos que se originan de cada una de ellas [25]. La doble discordancia auriculoventricular y ventriculoarterial permite contrarrestar o "corregir" la anormalidad fisiológica intrínseca a cada una. De acuerdo con esto, la sangre de una aurícula derecha morfológica llega al tronco pulmonar, pero atravesando una válvula mitral y un ventrículo izquierdo morfológico, y la sangre de una aurícula izquierda morfológica llega a la aorta, pero atravesando una válvula tricúspide y un ventrículo derecho morfológico [26].

Utilizando la vista de cuatro cámaras (Figura 3) observamos que la válvula tricúspide presenta una inserción más apical que la válvula mitral, y con cuerdas tendinosas que se insertan en el tabique interventricular. Estos datos, unidos a la presencia de banda moderadora, permiten identificar el ventrículo derecho. En la misma vista se observa la otra válvula con inserción más basal sin inserciones septales que definen al ventrículo izquierdo [27]. Igual vista sirve para identificar que el ventrículo de morfología derecha está situado en una posición posterior e izquierda del mismo lado de la columna, la aorta descendente y el estómago, mientras que el ventrículo con morfología izquierda presenta una situación anterior y derecha.

Figura 3. Vista de 4 cámaras con válvula tricúspide, situada a la izquierda (flecha) con una inserción más apical que la válvula mitral (situada a la derecha).

 

Normalmente, las valvas se forman en los cojines endocárdicos, por socavamiento de su parte interna y por diferenciación celular, para convertirse en tejido valvular. En la enfermedad de Ebstein este proceso es incompleto, y las valvas son desprendidas más abajo del anillo auriculoventricular. Esto produce una división anormal del corazón derecho, dejando una aurícula de gran tamaño conformada por la aurícula derecha y la porción atrializada del ventrículo derecho, que va desde el anillo verdadero al sitio de implantación de las válvulas de la tricúspide, y un ventriculo derecho pequeño, funcionalmente hipoplásico [28] (Figura 4).

Figura 4. Vista de 4 cámaras. Exageración de la inserción diferencial de las válvulas auriculoventriculares (flechas). AD: aurícula derecha.

 

Como se puede apreciar, las entidades abordadas en este artículo son frecuentes en nuestro medio, y son detectadas en la vista ecocardiográfica de cuatro cámaras.

Esperamos que este trabajo resulte de utilidad y contribuya al conocimiento de los especialistas vinculados con el diagnóstico prenatal ultrasonográfico de los defectos congénitos del corazón.

Constituye, además, un material complementario de estudio para el primer nivel de atención, dirigido a incrementar la preparación en los territorios donde trabajan, en aras de realizar una valoración más completa y precisa de esta importante estructura del corazón fetal.

 

SUMMARY
ANOMALIES OF THE HEART CROSS
The prenatal diagnosis of congenital heart disease is significantly valuable since it allows us to provide the parents with cardiac genetic counselling as to the disease's characteristics, its evolution, treatment possibilities, survival and recurrence risk for future pregnancies. With the present work we intent to offer physicians specialized in prenatal diagnosis a didactic document about one of the fetal heart structures whose detailed evaluation is of utmost importance when it comes to analysing the four chamber echocardiographic view. Its identification and proper study will enable the diagnosis of several types of very complex heart diseases, some of which occur rather frequently in our environment. Illustrations used are images of cases recorded at William Soler Pediatric Heart Center.

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Guerchicoff M, Marantz P, Infante J, Villa A, Gutiérrez A, Montero G: Evaluación del impacto del diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas. Arch Argent Pediatr 2004; 102: 445-450.
  2. García C, Arencibia J, Savio A, García C, Casanova R, Preval A: Evaluación de los resultados del diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas en Cuba durante el año 2006. Rev Cub Genet Cumunit 2008; 2: 22-27.
  3. García C, Savio A, García C: Ecocardiografía prenatal en DVD. Edición 1.0. Ciudad de La Habana, MINSAP 2008.
  4. De la Cruz MV, Giménez-Ribotta M, Saravalli O, Cayre R: The contribution on the inferior endocardial, cushion of the atrioventricular canal to cardiac septation and to the development of the atrioventricular valves study in the chik embrio. Am J Anat 1983; 166: 63-72.
  5. Allan LD, Crawford DC, Chita SK, Tynan MJ: Prenatal screening for congenital heart disease. BMJ 1986; 292: 1717-1719.
  6. Copel JA, Pilu G, Green J, Hobbins JC, Kleinman CS: Fetal echocardiographic screening for congenital heart disease: the importance of the four-chamber view. Am J Obstet Gynecol 1987; 157: 648-655.
  7. Chaoui R: The four chamber view: four reasons for why it seems to failed in screening for cardiac abnormalities and suggestions to improve detection rate. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22: 3-10.
  8. Simpson LI: Screening for congenital heart disease. Obstet Gynecol Clin North Am 2004; 31: 51-59.
  9. The International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology: Cardiac screening examination of the fetus; guidelines for performing the "basic" and "extended basic" cardiac scan. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 107-113.
  10. American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG. Practice Bulletin. Ultrasonography in pregnancy. Obstet Gynecol 2004; 104: 1449-1458.
  11. American College of Radiology: ACR Practice Guidelines for the Performance of Antepartum Obstetrical Ultrasound. En: Practice Guidelines and Technical Standards. ACR: Reston, VA 2004; pp 689-695.
  12. American Institute of Ultrasound in Medicine: Guidelines for the performance of the antepartum obstetrical ultrasound examination. J Ultrasound Med 2003; 22: 1116-1125.
  13. Nicolaides K: The FMF online courses CD. London 2009.
  14. Huggon I: Ultrasound examination of the fetal heart. An interactive DVD. The Fetal Medicine Foundation, London 2007.
  15. Setty PS, Shen T: Atrioventricular septal defects. En: Critical heart disease in infants and children (2nd ed). USA, Mosby-Elsevier 2005; pp 593-594.
  16. Anderson RH, MacCartney F, Shinebourne E, Tynan MJ (eds): Atrioventricular septal defect. En: Pediatric cardiology. Edinburg, Churchill Livingstone 1987; pp 571-613.
  17. Somoza F, Marino B: Cardiopatías congénitas. Cardiología Perinatal. Buenos Aires, Editorial Don Bosco 2007.
  18. Allan L, Hornberg L, Sharland G: Textbook of fetal cardiology. GMM 2000.
  19. Sánchez PA: Cardiología pediátrica. Clínica y cirugía. Barcelona, Salvat Eds 1986.
  20. Rudolph AM, Hossetter M, Lister G (eds): Pediatría. NewYork, Mc Graw Hill Interamericana 2003.
  21. De la Cruz MV, Christie F, Pérez OS, Anselmi G, Reinhold M: Clasificación anatomoembriológica de las comunicaciones interventriculares aisladas. Arch Inst Cardiol Mex 1959; 29: 195.
  22. Soto B, Becker AE, Moulaert AJ, Lie JT, Anderson RH: Classification of ventricular septal defects. Br Heart J 1980; 43: 332-343.
  23. Muñoz.Castellanos L, Espindola-Zavaleta N, Keirns C: Anatomoechocardiographic correlation double inlet left ventricle. J Am Soc Echocardiogr 2005; 18: 237-243.
  24. Díaz Góngora G, Cadavid E, Márquez A, Mosquera W: Comunicación interventricular. En: Díaz Góngora G, Sandoval Reyes N, Vélez Moreno J (eds): Cardiología Pediátrica. Colombia, Mc Graw Hill 2003; pp 360-381.
  25. Sharland G: Atrioventricular and ventriculoarterial discordance (congenital corrected transposition of the great arteries): echocardiographic features, associations, and outcome in 34 fetuses. Heart 2005; 91: 1453-1458.
  26. Fernández Rodríguez C, Lázaro Carbayo C, Fernández Castañón I, Calvo Fernández F, Arcilla Neira M, Sánchez Morales R. Transposición corregida de grandes vasos asociada a taquicardia paroxística supraventricular. An Pediatr (Barc) 2008; 68 (Suppl 2): 1-378 (pág. 318).
  27. García C, Arencibia J, Ley I, George P, Savio A, García C: Vistas ultrasonográficas empleadas en el pesquisaje de cardiopatías congénitas en el primer nivel de atención. Rev Cub Genet Comunit 2009; 3: 16-21.
  28. Sharland GK, Chita SK, Allan LD: Tricuspid valve dysplasia or displacement in intra-uterine life. JACC 1991; 17: 944-949.

 

 

Publicación: Diciembre 2010

 


 

Editorial Electrónica
de FAC





XXXI Congreso
Nacional de Cardiología
Buenos Aires


31 Mayo,
1-2 Junio 2013



7vo. Congreso Virtual
de Cardiología

1º Setiembre al
30 Noviembre, 2013