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RESUMEN

La persistencia de la vena cava superior izquierda es una importante pero poco frecuente anomalía vascular congénita. Ocurre en el 0,3-0,5% de la población general y es aun más infrecuente en asociación con ausencia de vena cava superior derecha. Como anomalía venosa aislada es usualmente asintomática pero puede complicar el implante de marcapasos definitivos u otros procedimientos que requieran la colocación de catéteres venosos. Se presenta el caso de un paciente con persistencia de vena cava superior izquierda en ausencia de vena cava superior derecha. Esta malformación venosa fue identificada durante la implantación de un marcapasos bicameral por disfunción del nódulo sinusal. En este reporte se discuten las connotaciones prácticas de la persistencia de la vena cava superior izquierda a la hora de realizar procedimientos invasivos.

Palabras clave: Vena cava superior izquierda persistente. Anomalía vascular congénita. Ausencia de vena cava superior derecha.

Rev Fed Arg Cardiol 2011; 40 (3).

SUMMARYSUMMARY

Persistent left superior vena cava (PLSVC) is a rare but important congenital vascular anomaly with a prevalence of 0.3-0.5% in general population, even more uncommon in association with absence of right superior vena cava. Isolated PLSVC is usually asymptomatic but it can pose difficulties with central venous access, pacemaker implantation and cardiothoracic surgery. We report a case of persistent left superior vena cava with absent right superior vena cava. This venous malformation was identified incidentally during dual-chamber pacemaker implantation performed in a patient with sinus node dysfunction. This report discusses clinical implications of persistent left superior vena cava when performing venous invasive procedures.

Key words: Persistent left superior vena cava. Congenital vascular anomaly. Absence of right superior vena cava.

INTRODUCCION
La persistencia de la vena cava superior izquierda (VCSI) es una anomalía estructural infrecuente, generalmente asintomática, con una incidencia reportada del 0,5% en la población general y del 3 al 10% cuando se asocia a cardiopatías congénitas como comunicación interauricular, tetralogía de Fallot y atresia de válvula mitral [1-2]. Da origen a esta anomalía venosa la persistencia de vasos embrionarios. Habitualmente la VCSI drena en el seno coronario y en el 70% se comunica con la vena cava superior derecha (VCSD) por el tronco innominado. Muy infrecuentemente existe ausencia de VCSD [3]. Si bien la persistencia de VCSI puede sospecharse por algunos signos electrocardiográficos y radiológicos como la desviación del eje de la onda P a la izquierda y una sombra sobre el botón ártico, además de un pulso yugular izquierdo mas amplio que el derecho [4], la mayoría de las veces estos signos pasan desapercibidos. La importancia de conocer esta anomalía venosa radica en las consecuencias que trae su hallazgo durante procedimientos invasivos como el implante de marcapasos u otros dispositivos que requieran de catéteres venosos. Presentamos el caso de un paciente con VCSI persistente y ausencia de VCSD que ingreso al servicio de cardiología con disfunción del nódulo sinusal para implante de un marcapasos definitivo.

CASO CLÍNICO
Varón de 54 años consulta al servicio de guardia del hospital Ángel C Padilla por un episodio de desorientación temporo-espacial. En el examen clínico de admisión presenta tensión arterial 100/60 mmHg, pulso regular bradicardico 60 lpm, sin signos de foco neurológico. Ingresó en sala de clínica médica para observación y evaluación posterior. El laboratorio de rutina al ingreso no mostró particularidad alguna. Fue evaluado por el servicio de neurología sin encontrar datos de significación en el examen clínico ni en la tomografía computada de cerebro. En el examen cardiovascular se constatan ruidos cardiacos normofonéticos con silencios libres. El ECG detecta bradicardia sinusal 50 lpm, intervalo PR 190 ms, QRS 90 ms, e intervalo QT de 400 ms. El Ecocardiograma transtoráxico informó diámetros cardiacos y función ventricular en límites normales, con motilidad parietal conservada y la presencia de seno coronario dilatado (Figura 1). El Holter de 24 horas mostró un número total reducido de latidos (72.000 / 24 hs.) con actividad ectópica supraventricular aislada de alta densidad, sin registrar pausas significativas.

Figura 1. Ecocardiograma transtorácico. Seno coronario dilatado.

El paciente fue externado con controles periódicos por consultorio externo de Cardiología, en los que refirió marcada astenia y adinamia. Los ECG de control mostraron frecuencias cardiacas <50 lpm., por lo que se decide implantar un marcapasos definitivo bicameral. Durante el implante se realizó punción subclavia izquierda para lograr el acceso venoso. Al avanzar la guía del introductor observamos por radioscopia que la misma se desviaba hacia la derecha cruzando la línea media y luego de maniobras de giro se constató que la guía descendía por el lado izquierdo de la columna vertebral, por lo que en la sospecha de una anomalía venosa decidimos realizar un estudio contrastado del sistema venoso, venografía que muestra un vaso que desciende por el lado izquierdo de la columna vertebral (Figura 2). Con la sospecha de que se trate de una vena cava superior izquierda persistente, repetimos la venografía por punción subclavia derecha esperando ver un doble sistema venoso, sin embargo el medio de contraste paso la línea media y siguió hasta la VCSI, por lo que el procedimiento del implante del dispositivo fue suspendido para un segundo tiempo. El paciente luego de 24 hs fue externado con el pedido de una angio-resonancia para confirmar el diagnóstico. La angioresonancia informó persistencia de vena cava superior izquierda drenando en el seno coronario y ausencia de vena cava superior derecha. En un segundo tiempo se realizó exitosamente el implante del marcapasos bicameral por vía endovascular.

Figura 2. Venografía. Vaso que desciende por el lado izquierdo de la columna vertebral.

DISCUSIÓN
El interés del caso radica en las circunstancias en las que se realizo el diagnóstico, en lo infrecuente de esta anomalía y en las dificultades técnicas que impone a la hora de realizar procedimientos invasivos. Durante el desarrollo embrionario las venas cardinales anterior y posterior recogen la sangre de los segmentos superior y caudal del embrión respectivamente. A la octava semana de gestación se desarrolla la vena braquicefálica izquierda que conecta las dos porciones superiores de las dos venas cardinales [5]La parte distal de la vena cardinal anterior derecha dará lugar a la vena cava superior derecha, mientras que la parte más distal de la vena cardinal anterior izquierda se obliterará debido a su compresión por la aurícula izquierda y el hilio pulmonar. En los adultos sanos, esta vena constituye la vena oblicua de Marshall (vena en la pared posterior de la aurícula izquierda) y una banda fibrosa que conecta esta vena con la vena innominada izquierda. Si la obliteración da la vena cardinal izquierda no se realiza dará lugar a la persistencia de la VCSI [5,6,7]. Según su desembocadura se conocen cuatro variantes anatómicas: Tipo 1: VCI con drenaje vía seno coronario al atrio derecho, la cual representa más del 90% de los casos; Tipo 2: VCI con drenaje a seno coronario, asociada a defecto entre la pared de la aurícula izquierda y el seno coronario; Tipo 3: VCI con drenaje al piso de la aurícula izquierda y Tipo 4: VCI con drenaje en la vena pulmonar superior o inferior izquierda [8].

Se debe mencionar además que en el 80% de los casos está presente y permeable la vena cava superior derecha [6-9]. El diagnóstico de esta anomalía venosa suele ser casual en la mayoría de los casos, habitualmente durante el implante de marcapasos o catéteres para vía central, lo fue en nuestro caso, ya que si no se asocia a cardiopatías congénitas o alteraciones del sistema de conducción la persistencia de la VCSI suele ser asintomática [1-2-6-10].

La persistencia de la VCSI se asocia a la dilatación del seno coronario, que podría provocar menor flujo auriculoventricular izquierdo por obstrucción parcial de la válvula mitral (5). El seno coronario dilatado también dificulta la administración de solución cardioplegica durante la cirugía cardiaca, ya que a pesar de la posible utilización de un catéter balón, no siempre se logra una correcta liberación de la solución cardioplegica [5-11]. Un seno coronario dilatado también puede simular un defecto del canal auriculoventricular.

Park y cols han señalado maniobras diagnósticas para el correcto diagnóstico diferencial intrauterino [12]. Se ha asociado esta anomalía venosa con taquiarritmias intranodales y síndromes de pre-excitación ventricular [13-15]. Las alteraciones en la formación y conducción del impulso cardiaco también pueden acompañar a la persistencia de la VCSI. Distintos autores sugieren que el desarrollo embriológico de las células que conformaran el sistema de conducción, pueden verse influenciadas por la falta de regresión de las venas cardinales, ya que las células que darán origen al sistema de conducción se encuentran localizadas en la unión de ambas venas cardinales con el seno coronario [16]. Se ha descrito que las anomalías de la vena cava pueden alterar la localización y la organización histológica tanto del nódulo sinusal como del nodo auriculoventricular, dando origen a un nódulo sinusal de pobremente desarrollado, a la dispersión del nodo AV y del haz de His dentro del cuerpo fibroso central, así como a un menor aporte de flujo arterial hacia ambos nodos [17-19].

Biffi y cols en 10 años con mas de 1000 implantes de dispositivos reportaron 6 casos de persistencia de VCSI, tres de ellos tenían disfunción del nódulo sinusal [20]. La persistencia de la VCSI podría ser el sustrato anatómico que predispuso a la disfunción sinusal del presente caso clínico.

Dentro de las connotaciones prácticas de los procedimientos invasivos, la persistencia de una VCI sobre todo con ausencia de vena cava derecha puede generar dificultades con los accesos vasculares, en la colocación de catéteres de hemodiálisis o vías centrales, donde deberá plantearse el diagnóstico diferencial con canulación de venas intercostales o localizaciones anómalas del catéter en mediastino, pericardio, aorta o espacio pleural, empleando para ello varias maniobras como la obtención de muestras de sangre para el análisis de gases y la utilización de medio de contraste [6].

La disposición del anillo tricuspídeo puede verse alterada por la dilatación del seno coronario y dificultar el pasaje del catéter electrodo al ventrículo derecho. En nuestro caso antes de decidir el abordaje endocardico planteamos la posibilidad de utilizar otras vías para el implante del marcapasos y el cambio del modo de estimulación. El abordaje epicardico fue desestimado por presentar luego de la toracotomia un post-operatorio más prolongado y complejo. También se desestimó el cambio de modo de estimulación DDD inicialmente programado a la modalidad AAI al no contar con un estudio electrofisiológico para valorar la reserva de conducción auriculoventricular, además de considerar la posibilidad de que el paciente en el futuro pudiera requerir de estimulación ventricular por el dato reportado en la literatura de que la persistencia de la VCSI se asocia con mayor frecuencia a bloqueo auriculoventricular [16-19].

Estas disquisiciones hicieron que optásemos por implantar el sistema bicameral por vía endocardica. Se han reportado diferentes técnicas para el implante de dispositivos en presencia de esta anomalía venosa, entre ellas la curvatura del alambre guía en L, J o con distintos ángulos para poder rodear la aurícula e ingresar al ventrículo, y/o la utilización guías deflectables. [20,21]

En nuestro caso, utilizamos una guía deflectable la cual permitió orientarnos en la búsqueda del anillo tricuspídeo y posteriormente una guía recta curvada en forma de L permitió el acceso al ventrículo derecho, donde finalmente, en su tracto de entrada se implantó el catéter. También fueron útiles, durante el posicionamiento del catéter en el ventrículo derecho, además del registro del electrograma intracavitario, los catéteres ubicados en ambas cámaras para la fijación activa del dispositivo, lo que permitió lograr óptimos umbrales de estimulación.

CONCLUSIONES
La persistencia de la VCSI es una anomalía infrecuente, la mayoría de las veces asintomática, detectada generalmente durante la realización de procedimientos invasivos, como el implante de marcapasos. La persistencia de la VCSI no solo tiene importancia práctica en la implementación de procedimientos invasivos en cardiología, dado que su hallazgo puede resultar particularmente relevante en otras áreas de la medicina como la onco-hematológia, la nefrología y en todas aquellas situaciones que requieran de la colocación de catéteres intracavitarios con fines diagnósticos y terapéuticos.

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Publicación: Octubre 2011