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La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una entidad patológica compleja con un amplio (y creciente) espectro genético y clínico [1]. La expresión fenotípica de la miocardiopatía hipertrófica con hipertrofia ventricular izquierda usualmente ocurre en la adolescencia. Es raro el desarrollo más tardío, en edad adulta, del engrosamiento parietal [2].

Se presenta el caso de un adulto joven, asintomático, de sexo masculino que llega derivado al Laboratorio de Ecocardiografía con diagnóstico previo de aproximadamente 10 años de Miocardiopatía Hipertrófica (MCH). En buen estado atlético, juega al fútbol dos veces por semana con amigos a moderado esfuerzo. Su ECG basal muestra ritmo de fibrilación auricular (FA), presente desde hace 5 años por lo que está anticoagulado con acenocumarol. Refiere como antecedente que su abuelo falleció a los 58 años mientras caminaba en la calle.

Los datos de laboratorio, hematológicos y metabólicos se encuentran en rangos normales. El ECG muestra complejos QRS de alto voltaje; profundas ondas T negativas y FA con moderada respuesta ventricular (Figura 1). Durante la prueba de esfuerzo graduada las extrasístoles ventriculares aisladas se tornan mas frecuentes, agrupadas en duplas y tripletas (taquicardia ventricular no sostenida).

El ecocardiograma muestra severa hipertrofia medioapical (>30mm) con una cavidad no dilatada casi-virtual, fracción de eyección conservada, ausencia de movimiento anterior sistólico de la válvula mitral y el característico signo del “As de Piqué” (Figura 2).

Las alteraciones de la repolarización en el ECG pueden predecir el futuro desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda apical en adultos con miocardiopatía hipertrófica. La presencia de FA se relaciona con los síntomas, la morbilidad, y aún con la mortalidad en pacientes con miocardiopatía hipertrófica [3] .

La estratificación de riesgo para muerte súbita cardíaca debe de realizarse aún en ausencia de síntomas. La indicación de colocar un cardiodesfibrilador implantable es la única manera efectiva de de prevenir la muerte súbita cardíaca y prolongar la vida en los pacientes con MCH [4].

La decisión terapéutica adoptada en nuestro servicio, de colocar un CDI en un sujeto asintomático portador de una MCH, se sustentó en la presencia de severa hipertrofia ventricular (>30mm) [5], taquicardia ventricular no sostenida durante la prueba de esfuerzo [6], prevención de muerte súbita [7] y en sus antecedentes de MS familiar.

BIBLIOGRAFIA

1. Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA 2002; 287: 1308-1320.
2. Maron BJ, Haas TS, Kitner C, et al. Onset of apical hypertrophic cardiomyopathy in adulthood. Am J Cardiol 2011;108 (12): 1783-1787.
3. Olivotto I, Cecchi F, Casey SA, et al. Impact of atrial fibrillation on the clinical course of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2001;104: 2517-2524.
4. Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al. 2011 ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2011; 124 (24): 2761-2796.
5. Elliott PM, Gimeno Blanes JR, Mahon NG, et al. Relation between severity of left ventricular hypertrophy and prognosis in patients with Hypertrophic Cardiomyopathy Lancet 2001; 357: 420-424.
6. Monserrat L, Elliott PM, Gimeno JR, et al. Non Sustained Ventricular Tachycardia in Hypertrophic Cardiomyopathy, an independent marker of sudden death in young patients J Am Coll Cardiol 2003; 42 (5): 873-879.
7. Maron BJ. Contemporary Insights and strategies for risk stratification and prevention of sudden death in Hypertropic Cardiomyopathy.Circulation 2010; 121: 445-456.

Publicación: Febrero 2012