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RESUMEN

La permeabilización de una vena embrionaria hepato-auricular izquierda no reconocida previamente provoca cianosis progresiva un año después de la anastomosis bicavopulmonar en un niño con diagnóstico de situs solitus, conexión atrioventricular univentricular, atresia mitral y ventrículo único derecho. La ligadura quirúrgica del canal venoso anómalo a los 2,7 años de edad resolvió la condición clínica que se mantiene estable 5 años después.

Palabras clave: Vena hepato-atrial. Anastomosis bicavopulmonar.

Rev Fed Arg Cardiol. 2012; 41(2): 121-123

SUMMARY

The permeabilization of an unexpected embrionic hepato-left atrial vein should be considered when progressive cyanosis appear in the first year following the bicavopulmonary anastomosis. Surgical occlusion of this anomalous vein should lead to resolution of cyanosis in a 2,7 years old boy with univentricular atrioventricular connecction, mitral atresia and single right ventricular chamber in situs solitus.

Key words: Hepato-atrial vein. Bicavopulmonary anastomosis.

INTRODUCCIÓN.
La cianosis post cirugía bicavopulmonar es una condición derivada de un cortocircuito derecha a izquierda a nivel cardíaco o extracardíaco. Puede ser consecuencia de una estrategia intencionada-fenestración, venas hepáticas excluídas- o sin intención, por fuga en la sutura de un túnel lateral, fístula arteriovenosa pulmonar, o permeabilización de venas sistémicas supra o infradiafragmáticas conectadas a venas pulmonares, seno coronario o aurícula “pulmonar”. Es imprescindible en cualquier caso, un estudio hemodinámico- angiográfico detallado para identificar el origen de la hipoxemia [1-7].

Presentamos un enfermo con cianosis progresiva apreciada un año después de la univentricularización total debido a la reapertura de una vena embrionaria hepato-atrial izquierda no detectada en el cateterismo cardíaco preoperatorio.

CASO CLÍNICO.
Paciente de 8 años con diagnóstico neonatal de: situs solitus, conexión auriculoventricular univentricular, atresia del orificio auriculoventricular izquierdo, ventrículo principal morfológicamente derecho, doble salida ventricular con vasos en TGA y estenosis pulmonar mixta. A los 5 meses de vida se realiza cateterismo cardíaco (Tabla 1A) que demuestra obstrucción pulmonar mixta moderada, por lo que se decide hacer Glenn bidireccional y banding pulmonar concomitante. A los 17 meses de edad, un nuevo cateterismo (Tabla 1 B) demuestra estenosis en la anastomosis de Glenn con elevada presión media en cava superior, la estrechez se trata exitosamente con angioplastia percutánea. El estudio angiográfico demostró como consecuencia de dicha estenosis, una permeablización de vena cava izquierda que drena en el sistema hemiácigos (Figura 1). Un mes más tarde se decide completar la univentricularización con el implante de un conducto extracardíaco de 18 mm entre vena cava inferior y arteria pulmonar derecha, ligando al tiempo el tronco pulmonar. El postoperatorio inmediato fue favorable con alta en buen estado clínico y saturación sistémica de 97%.

Figura 1. Angiografía post Glenn –pre 2º tiempo-. Se observa dilatación significativa de vena cava superior izquierda (VCSI) secundaria a obstrucción del Glenn drenando en sistema hemiácigos y vena cava inferior (VCI).

Al cabo de un año (2,7 años de edad) aparece cianosis leve que progresa  significativamente provocando policitemia y disminución de la capacidad funcional. La ecocardiografía mostró repermeabilización de la arteria pulmonar pero no detectó la causa de la cianosis. Un nuevo cateterismo verificó la ausencia de fístula arteriovenosa pulmonar y demostró: 1) flujo anterógrado transpulmonar, 2) disminución significativa del calibre de vena cava izquierda (dilatada ya significativamente en cateterismo cardíaco post Glenn), y 3) vena hepática izquierda, que dividiéndose en una red venosa conecta con una vena embrionaria de moderado tamaño que cruza diafragma para drenar en aurícula izquierda (Figuras 2 y 3). Se reinterviene para ligar la vena hepato-atrial y cerrar el tronco pulmonar con resultado satisfactorio; 7 años más tarde, el niño hace vida activa normal y mantiene saturación arterial de 96%.

Figura 2.Angiografía post 2º tiempo bicavopulmonar en vena innominada distal (el catéter se avanza a través del conducto externo a Glenn y vena innominada) que demuestra la reducción de tamaño de la vena cava superior izquierda (VCSI).

Figura 3. Angiografía post 2º tiempo –técnica bicavopulmonar- en vena cava inferior que demuestra la red anastomótica intrahepática y la vena embrionaria hepato-atrial (flecha) que cruza diafragma y tiñe la aurícula izquierda. AI: aurícula izquierda, VCI: vena cava inferior.

A los 7 años de edad se evidencia disminución de la saturación hasta 89% demostrándose nueva recanalización del tronco pulmonar sin detectarse causa de la leve hipoxemia actual. Se intenta cierre de recanalización por cateterismo que no se consigue desencadenando además fibrilación ventricular que preciso cardioversión. Desde entonces presenta fallo ventricular y una clínica de infecciones respiratorias de repetición pero con situación clínica estable sin deterioro de la clase funcional.

En los dos últimos años ha continuado con infecciones respiratorias de vía aérea supero-inferior con episodios repetidos de sinusitis que meritaron sendos ingresos hospitalarios, en cualquier caso sin deterioro de la clase funcional aunque sí con persistente deterioro de la función ventricular. En estudios pediátricos posteriores se evidencia persistencia del conducto craneofaringeo y neuroporo anterior en tomografía multicorte de senos paranasales, que se consideraron origen de sus recurrentes infecciones respiratorias y de la ligera hipoxemia (saturación sistémica entre 89 y 95%).

DISCUSIÓN.
La aparición de cianosis progresiva en la evolución de un enfermo operado con técnica bicavopulmonar obliga a identificar su causa mediante un minucioso estudio, muy especialmente cuando se trata de una variante no fenestrada o con venas hepáticas no excluidas.

La presencia de una o más venas hepáticas drenando aisladamente en aurícula derecha es relativamente frecuente en el isomerismo atrial, y aún más, obligada cuando existe continuidad vena cava inferior-ácigos. El impacto clínico inmediato que induce la presencia de dichas venas, excluidas con intención del circuito bicavopulmonar es conocido. Sin embargo, pocos informes dan cuenta de la permeabilización de una vena hepato-atrial en situs normal tras la anastomosis bicavopulmonar -no reconocida previamente [8-11].

En nuestro enfermo no concurre la condición de isomerismo atrial, el situs visceroatrial era normal y no se demostró anomalía venosa en la venografía de cava inferior –de rutina en nuestro servicio- durante el cateterismo previo al 2º tiempo de Fontan modificado. La recanalización de la arteria pulmonar y una hemodinamia límite –antes y después del 2º tiempo operatorio- (ver Tabla I, B y C), contribuyeron probablemente a permeabilizar canales venosos intrahepáticos y su vaso eferente: la vena embrionaria hepato-atrial como vestigio del sistema venoso cardinal anterior izquierdo. Asimismo, es de interés destacar que la dilatación de una cava izquierda permeabilizada conectada al sistema hemiácigos como consecuencia de la obstrucción del Glenn se reduce significativamente post 2º tiempo probablemente por mejora hemodinámica del territorio vena cava superior tras la angioplastia del Glenn. Este último comportamiento de la colateralización veno-venosa pone en duda la necesidad de ocluirla mediante cateterismo intervencionista, toda vez que una vez completado el 2º tiempo de Fontan, la mencionada colateralización venosa reduce dramáticamente su tamaño.

Se postula que una angiografía en las arterias mesentéricas y tronco celíaco para visualizar el retorno venoso esplácnico como paso previo a la cirugía bicavopulmonar, puede identificar las venas embrionarias que cruzan diafragma tanto en niños con situs solitus o indeterminado [8].

Las opciones terapéuticas orientadas a ocluir venas anómalas que producen cianosis tras la cirugía univentricular se circunscriben al intervencionismo con catéter o la cirugía. En nuestro caso, entendimos que la aproximación con una vaina de gran tamaño a la vena aferente suponía una limitación por la tortuosa red de colaterales observadas; por otro lado, la necesidad de ocluir la arteria pulmonar repermeabilizada nos decantó a realizar ambos procedimientos mediante cirugía. Lo que resultó ilustrativo, es que la ligadura de esta vena embrionaria -conjuntamente con el recierre de la arteria pulmonar-, produjo una franca mejoría clínica que persiste a 8 años de seguimiento. Aún a pesar de las recurrentes infecciones respiratorias secundarias a los hallazgos del TAC paranasal, la re-recanalización del tronco pulmonar no produce impacto hemodinámico, con todo, planeamos en breve su cierre mediante cateterismo intervencionista [11-16].

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Publicación: Junio 2012