ISSN 0326-646X
 

 
 
 
 
 
 
 
 

 
 

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Sumario Vol. 42 - Nº 2 Abril - Junio 2013

Coartación/seudocoartación de aorta
y vena cava superior izquierda en el adulto.
Una asociación poco frecuente

Coarctation/Pseudocoarctation of Aorta and Left Superior Vena Cava in the Adult.
An Uncommon Association.

Bayona Emanuel, Alfonso Fernando, Corzo Omar, Sonzini Luis

Servicio de Cardiología, Clínica Sucre.
San Lorenzo 446. 10 piso A.
Córdoba Capital (5000), Argentina.
Correo electrónico

Recibido 03-NOV-12 – ACEPTADO después de revisión el 17-ABRIL-2013.
Los autores de este trabajo declaran al mismo no afectado por conflictos de interés.


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RESUMEN

La coartación de aorta es el estrechamiento de un segmento de la arteria aorta que causa obstrucción total o parcial del flujo arterial. Su prevalencia es de 2.09/10.000 RN vivos. La seudocoartación de aorta es una anomalía infrecuente. Los primeros informes sobre persistencia de vena cava superior izquierda (VCSI) aparecieron en el siglo XIX. La persistencia de la VCSI es una anomalía cuya detección escapa en corazones sanos ya que no provoca alteraciones hemodinámicas. Se presenta el caso de una mujer, de 64 años, que reside en la ciudad de Córdoba, Argentina. La Rx tórax muestra mediastino ensanchado; el eco Doppler cardíaco revela válvula aórtica bicúspide, con una raíz aórtica de 3.19 cm2. La tomografía computada muestra imagen de coartación de aorta y presencia de VCSI. La asociación de coartación y de seudocoartación de aorta con VCSI persistente, aunque poco frecuente, debe tenerse presente.

Palabras clave: Coartación de aorta. Seudocoartación. Vena cava superior izquierda. Tomografía computada.
Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(2): 146-149
SUMMARY

Aortic coarctationis the narrowing ofa segment ofthe aortathat causes apartial or totalblockageofbloodflow.Its prevalence in newborns is2.09/10,000. Pseudocoarctation of the aorta is an infrequent anomaly. First reports ofpersistentleft superior vena cava(LSVC) appeared in the nineteenth century.The persistence ofthe LSVC is an anomaly usually not detected in healthy hearts because it does not causehemodynamic changes.We report the case of a woman, 64 years old, who lives in the city of Cordoba, Argentina.The chest X-ray showsthicker mediastinum; and Doppler ultrasound revealed a bicuspid aortic valve with aortic root of 3.19 cm2.A CT scan showsaortic coarctation and thepresence ofpersistent LSVC.The association between pseudocoarctationor aortic coarctation with persistent LSVC although rare, should be kept in mind.

Key words: Aortic coarctation. Pseudocoarctation. Left superior vena cava. Computed tomography.

 

 

 

INTRODUCCIÓN
El término coartación de aorta hace referencia a un estrechamiento de la arteria aorta que provoca una obstrucción, de grado variable, al flujo arterial. Típicamente se localiza en la aorta torácica descendente, distal al origen de la arteria subclavia izquierda. La mayoría de las coartaciones involucran la pared posterior de aorta, opuesta a la inserción del ductus. Se produce por una hipertrofia de la capa media de la porción posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso. Se puede acompañar de hipoplasia de la aorta transversa y/o de la zona del istmo aórtico. En 4-5% de los casos se asocia con arteria subclavia derecha anómala, que nace por debajo de la coartación [1,2,3].

La coartación de aorta supone aproximadamente el 5.1% (3-10%) de las malformaciones cardíacas congénitas y constituye la octava malformación cardíaca por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2.09 por 10.000 recién nacidos vivos [2]. Su incidencia es mayor en varones, relación 2:1 respecto a las mujeres. Es una malformación típicamente asociada con el síndrome de Turner [1,2,3].

Se puede relacionar con otras malformaciones intracardíacas, comunicación interventricular en un tercio de los pacientes y válvula aórtica bicúspide en el 30 al 85% de los casos. En ocasiones se acompaña de otras lesiones obstructivas izquierdas, como lo son la estenosis subaórtica (15%), hipoplasia de ventrículo izquierdo y lesiones obstructivas mitrales (Síndrome de Shone) [3].

La persistencia de la vena cava superior izquierda (VCSI) puede perturbar el desarrollo normal del ventrículo izquierdo y está fuertemente asociada con la obstrucción al flujo de entrada y de salida del ventrículo izquierdo [4]. Es una anomalía cuya detección puede pasar inadvertida en corazones sanos ya que no provoca alteraciones hemodinámicas. Asociada a cardiopatías congénitas, su presencia puede dificultar el cateterismo cardíaco diagnóstico y complicar algunos procedimientos quirúrgicos.


CASO CLÍNICO
Mujer de 64 años de edad, de profesión médica residente de la ciudad capital de Córdoba, Argentina. Consulta por tos seca, no productiva, persistente, irritativa, de 10 días de evolución, sin fiebre ni otros síntomas acompañantes. Presenta como antecedente patológico una hemorragia digestiva baja, hace 10 años, secundaria a angiodisplasia. No refiere hábitos tóxicos, ni alergias, tampoco antecedentes quirúrgicos ni estar bajo tratamiento alguno. Al examen físico se palpan pulsos periféricos sincrónicos, TA: 120/70 mmHg, soplo sistólico eyectivo 2/6 en foco aórtico que irradia a cuello. Resto del examen físico s/p. El ECG se encuentra en límites fisiológicos, el laboratorio solo destaca el valor del colesterol total (235 mg%), el resto de la química analítica en rango fisiológico. Su radiografía de tórax muestra mediastino ensanchado y el ecocardiograma Doppler constata leve aumento de los diámetros de aurícula izquierda, espesor parietal, motilidad de paredes y función ventricular izquierda sistólica conservada. La válvula aórtica es bicúspide, con buena apertura y demás estructuras valvulares normales. La raíz aórtica mide 3.19 cm2. La tomografía computada (TC) solicitada (Figura1) informa leve dilatación de aorta ascendente con calibre aproximado de 40 mm a nivel mediastinal, con aorta descendente tortuosa y coartación discreta en el sector posterior del cayado de la aorta, inmediatamente después de la salida de la subclavia izquierda, con calibre máximo aproximado de 13 mm y dilatación distal a la coartación con calibre máximo de 34 mm. La TC destaca también la persistencia del tronco vena cava superior izquierdo. Se solicita entonces una angiorresonancia (Figura 2) para confirmar el diagnóstico, cuya imagen muestra claramente la coartación de aorta (flechas).

Figura 1. A) Tomografía computada de tórax corte frontal. Las flechas señalan la VCS izquierda. B) TC corte transversal. C) Resonancia magnética: reconstrucción tridimensional. Las flechas señalan la coartación de aorta.

 

Figura 2. Angiorresonancia: Muestra la coartación
de aorta (flechas).

 

 

DISCUSIÓN
La coartación de aorta es un estrechamiento congénito de cualquier región o segmento de la aorta, en el territorio comprendido entre el arco aórtico distal hasta la bifurcación de la aorta abdominal. Es una alteración que requiere atención y reparación durante la niñez; dado que en el paciente adulto puede presentar dificultades diagnosticas, provocar importantes problemas clínicos al propiciar complicaciones tardías [5,6,7].

La coartación aórtica es 2-5 veces más frecuente en hombres (adultos o niños) que en mujeres y suele asociarse con disgenesia gonadal (síndrome de Turner), válvula aórtica bicúspide, defectos del tabique interventricular, conducto arterioso persistente, estenosis o insuficiencia mitral y aneurismas en el polígono de Willis [6,7].

En las 2 últimas décadas la prevalencia de cardiopatías congénitas del adulto se ha incrementado notablemente, hecho probablemente vinculado a los adelantos tecnológicos que permitieron mayor precisión y precocidad diagnóstica, junto a mejores resultados quirúrgicos con mayor sobrevida de estos niños que en edad adulta requerirán de cuidados especializados y atención en hospitales de tercer nivel [8]. La mayoría de las publicaciones sobre coartación de aorta incluyen series pediátricas [9,10,11].

Los primeros informes sobre la persistencia de la vena cava superior izquierda surgen en el siglo XIX y durante la primera mitad del siglo XX son numerosos los reportes que llaman la atención sobre la persistencia de la VCSI. Los trabajos de Halpert y Coman [12], Atwell y Zoltowski [13], y los de Winter [14] contribuyeron en gran medida a que esta entidad patológica adquiera identidad propia. Hurwitt y cols [15] reportaron la primera corrección quirúrgica de un caso que mostró cianosis. Las descripciones embriológicas sobre el desarrollo del sistema venoso sentaron las bases para explicar la morfogénesis de esta malformación [16].

La presencia de VCSI persistente se puede sospechar por su imagen en una radiografía de tórax [17], y el diagnóstico de certeza se precisa con ecocardiografía, tomografía computarizada [18], resonancia magnética nuclear [19] y/o cateterismo cardíaco. La inspección quirúrgica [20], o la necropsia [21] confirman su hallazgo.

El conocimiento de la morfogénesis del sistema venoso sistémico es útil para entender el origen de sus alteraciones y facilitar la clasificación de las mismas.

La persistencia de la VCSI, cuando se asocia a cardiopatías congénitas complejas y severas, puede complicar algunos procedimientos hemodinámicos y quirúrgicos para el tratamiento de estas malformaciones cardíacas congénitas [22,23,24].

La seudocoartación de aorta es una anormalidad embriológica y anatómica similar a una verdadera coartación. Es una anomalía infrecuente causada por la elongación y kinking o tortuosidad congénita de la aorta. Se diferencia de la verdadera coartación por la ausencia de estenosis de la luz aórtica y de gradiente significativo de presión a través de la lesión, por lo tanto no existen los signos clásicos de coartación como hipertensión de miembros superiores, hipotensión de miembros inferiores, escotaduras costales, pulsos femorales retrasados y flujo sanguíneo colateral. El tratamiento de los pacientes con seudocoartación no complicada debe ser conservador, aunque es preciso un seguimiento exhaustivo dado su potencial para formar aneurismas [25].

La conducta adoptada en el caso presentado, asumido como seudocoartación de aorta, fue expectante con control evolutivo cada 6 meses.


CONCLUSIONES
La coartación de aorta representa el 5% de las malformaciones cardíacas congénitas. La seudocoartación es una anomalía infrecuente Se ha descripto en la literatura su asociación, aunque poco frecuente con VCSI persistente, la anomalía más común del sistema venoso sistémico. Debe considerarse en la práctica clínica la posibilidad de esta combinación, como en el caso reportado.

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Morris MJH, McNamara D. Coarctation of the aorta and interrupted aortic arch. En: Bricker JT, Fisher DJ, Neish SR Garson A Jr (Eds). The science and practice of Pediatric Cardiology (2nd edition). Williams and Wilkins. Baltimore, USA. 1998, pp. 1347-83.
    2. Beekman RH. Coarctation of the aorta. En: Moss and Adams (Eds). Heart disease in infants, children and adolescents. Including the fetus and young adult.. Williams and Wilkins. Baltimore, USA. 1995.
    3. Rudolph, AM: Aortic arch obstruction. Congenital diseases of the heart. Clinical-Physiological considerations. 2001. Futura, Armonk. New York, USA.
    4. Agnoleti G, Annecchino F, Preda L, et al. Persistence of the left superior caval vein: can it potentiate obstructive lesions of the left ventricle?. Cardiol Young 1999; 9 (3): 285-90.
    5. Butera G, Piazza Da L, Chessa M, et al. Covered stents in patients with complex aortic coarctations. Am Heart J 2007; 154: 795-800.
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    7. Bernier FP, Spaetgens R. The Geneticist’s role in adult congenital heart disease. Cardiol Clin 2006; 24: 557-69.
    8. Mackie AS, Pilote L, Ionescu-Ittu R, et al. Health care resource utilization in adults with congenital heart disease. Am J Cardiol 2007; 99: 839-43.
    9. Liberthson R: Congenital cardiac disease in infants, children and adults. En: Haber E, De Sanctis RW, Austen WG, Editores. Eagle KA. The practice of cardiology (2nd ed). Editorial Médica Panamericana S.A. Buenos Aires, Argentina, 1989, pp 1080-1271.
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    12. Halpert B, Coman FD. Complete situs inversus of the vena cava superior. Am J Path 1930; 6: 181-97.
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    24. De Leval MR, Ritter DG, McGoon DC, et al. Anomalous systemic venous connection. Surgical consideration. Mayo Clin Proc 1975; 50: 599-610.
    25. Galeote G, Oliver JM, Domínguez FJ, et al.Seudocoartación de aorta complicada con seudoaneurisma gigante. Rev Esp Cardiol 2000; 53: 287-89.

Publicación: Junio 2013

 
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