ISSN 0326-646X
 

 
 
 
 
 
 
 
 

 
 

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Sumario Vol. 42 - Nº 3 Julio - Septiembre 2013

Distrofia miotónica y taquicardia ventricular rama-rama

Myotonic Dystrophy and Bundle Branch
Reentry Ventricular Tachycardia

José Luis Velarde Mariscal*, Aldo Ruben Arévalo**,
Ricardo Alberto Martellotto*

*Unidad de Arritmias, Electrofisiología y Marcapasos.
**Instituto de Cardiología. Hospital Italiano, Córdoba.
Sarmiento 1595 – Bº General Paz. (5000) Córdoba, Argentina
Correo electrónico

Recibido 12-SET-12 – ACEPTADO después de revisión el 17-ENERO-2013.
Los autores declaran no tener conflictos de interés.
Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(3): 205-208


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RESUMEN

La distrofia miotónica es el tipo de distrofia muscular más frecuente en adultos y su manifestación clínica más llamativa es la debilidad distal y la miotonía. La fibrosis miocárdica y la degeneración del sistema de conducción His-Purkinje son responsables a menudo de arritmias cardíacas y muerte súbita. En ocasiones la taquicardia ventricular sostenida es la manifestación inicial. Se presenta el caso clínico de una mujer cuya primera manifestación fue una taquicardia ventricular (TV) con compromiso hemodinámico. Realizado el diagnóstico de una TV por reentrada rama-rama se procedió a realizar una ablación de la rama derecha que controló su taquicardia. Ante el hallazgo de alteraciones en el sistema de conducción se implantó un marcapaso bicameral con favorable evolución clínica en el seguimiento a 18 meses.

Palabras clave: Aneurisma. Aorta torácica. Tratamiento híbrido. Tratamiento endovascular.
SUMMARY

Myotonic dystrophy is the most common type of muscular dystrophy in adults. Distal weakness and myotonia are its most striking clinical symptoms. Myocardial fibrosis and degeneration of the His-Purkinje conduction system are often responsible for cardiac arrhythmias and sudden death. Sometimes, sustained ventricular tachycardia is the initial manifestation. We report the case of a woman whose first manifestation was ventricular tachycardia (VT) with hemodynamic compromise. After the diagnosis of bundle branch reentry VT, we proceeded to the ablation of the right branch, which successfully controlled the tachycardia. The finding of abnormalities in the conduction system led to implantation of a dual chamber pacemaker, with favorably clinical outcome at 18 months follow-up.

Key words: Myotonic dystrophy. Bundle branch reentry ventricular tachycardia. Ablation.

 

 

INTRODUCCIÓN
La distrofia miotónica (enfermedad de Steiner) es el tipo de distrofia muscular más frecuente en adultos, con una prevalencia de 1 en 8000. Se trata de un trastorno multisistémico que se hereda de forma autosómica dominante con penetrancia casi completa y con compromiso panmuscular –músculo esquelético, músculo cardíaco y músculo liso, aunque las manifestaciones clínicas más llamativas son la debilidad distal y la miotonía [1-3].

La forma del adulto comienza entre los 15 y los 45 años y existe una forma congénita con síntomas desde el nacimiento.

Las manifestaciones cardiovasculares –inicialmente asintomáticas– traen como consecuencia fibrosis miocárdica y degeneración en el sistema de conducción His-Purkinje. Las alteraciones electrocardiográficas (PR prolongado, bloqueos de rama, etc.) y las arritmias cardíacas pueden ser responsables de muerte súbita, a menudo descripta en estos pacientes [4,5].

En algunas ocasiones la taquicardia ventricular (TV) sostenida es la forma de presentación y el mecanismo electrofisiológico mas frecuente es la reentrada rama-rama [6].

 

CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino, de 41 años de edad, que ingresa por presentar palpitaciones con hipotensión arterial y compromiso hemodinámico. El electrocardiograma mostraba una taquicardia con QRS ancho con imagen de bloqueo de rama izquierda, con una frecuencia ventricular de 210 lpm., la que fue revertida mediante cardioversión eléctrica (Figura 1).

Figura 1. Electrocardiograma de 12 derivaciones de ingreso. Taquicardia ventricular monomorfa sostenida

 

Presenta antecedentes de diagnóstico de distrofia miotónica, diabetes tipo II y episodios de palpitaciones limitadas. Entre sus antecedentes familiares se destaca una hermana (25 años) y un primo-hermano (18 años), ambos con muerte súbita.

El examen cardiovascular (post-cardioversión) no mostró datos relevantes, con un electrocardiograma que muestra un PR de 230 mseg y un QRS con imagen de trastorno de conducción intraventricular. El ecocardiograma muestra diámetros cardiacos conservados, con función ventricular normal y el doppler una insuficiencia mitral leve.

Por sus antecedentes familiares de muerte súbita, diabetes y su arritmia ventricular, fue evaluada mediante una cinecoronariografía, la que mostró arterias coronarias normales.

Posteriormente se realizó interconsulta con nuestro grupo y se realizó un estudio electrofisiológico que mostró un intervalo A-H: 85 mseg.; H-V: 100 mseg. y un QRS: 128 mseg. (Figura 2). La estimulación auricular muestra una función sinusal normal, con punto de wenckebach precoz sin inducción de arritmias. La estimulación ventricular con dos extraestímulos con una secuencia de ciclo corto-ciclo largo,  logra inducir una taquicardia ventricular, sostenida, de igual morfología de la taquicardia clínica (Figura 3). El mapeo y maniobras electrofisiológicas demuestran una TV por reentrada rama-rama (criterios utilizados: morfología del QRS con bloqueo de rama, disociación A-V durante taquicardia, HV prolongado durante ritmo sinusal, presencia de electrograma de His estable durante taquicardia con un intervalo igual o mayor al del ritmo sinusal, cambios espontáneos en la longitud de ciclo del His precediendo a cambios en el ciclo de la taquicardia, interrupción de la taquicardia luego de la ablación de la rama derecha [6]).

Figura 2. Registro de 12 derivaciones de superficie e intracavitarios en ritmo sinusal. Se observa el registro de la rama derecha (Rd) y el haz de his (His),
con un H-V de 100 mseg.

 

Figura 3. Registro de 12 derivaciones de superficie e intracavitarios del ventrículo derecho (VD) y el haz de His (His) durante Taquicardia Ventricular Sostenida rama-rama de la misma morfología de la taquicardia clínica. Se observa morfología del QRS con bloqueo de rama, disociación A-V,  presencia de electrograma de His estable durante taquicardia con un intervalo mayor al del ritmo sinusal (105 mseg).

Con este diagnóstico se decide la realización de una ablación de la rama derecha. Con un catéter de ablación con punta de 4 mm., se realiza una aplicación de radiofrecuencia (65º-70 W) en la rama derecha del haz de his con la interrupción de la taquicardia y la presencia de bloqueo de rama derecha en el electrocardiograma (Figura 4). Posteriormente con un protocolo de estimulación con hasta 3 extraestímulos y bajo la infusión de isoproterenol (endovenoso), no fue posible reinducir la arritmia.

VD: electrogramas de ventrículo derecho; RF: electrogramas del catéter de ablación proximal (p) y distal (d).

Figura 4. Registro de 12 derivaciones de superficie e intracavitarios durante la aplicación de radiofrecuencia con interrupción de la taquicardia ventricular y morfología de bloqueo de rama derecha en ritmo sinusal.

 

Ante los hallazgos de las alteraciones en el sistema de conducción (H-V prolongado, bloqueo de rama, wenckebach precoz), se implantó un marcapaso bicameral.

En un seguimiento de 18 meses la paciente permanece asintomática y el holter de 24 horas no muestra arritmias significativas.

 

DISCUSIÓN
En la distrofia miotónica el corazón se ve afectado con frecuencia, aunque la mayoría de los pacientes no presenta síntomas cardíacos significativos.

Entre las manifestaciones cardíacas, las más frecuentes son las alteraciones electrofisiológicas: trastornos de conducción, bloqueos A-V, arritmias supraventriculares y ventriculares [4-5]. En estos pacientes, hasta un tercio de los mismos pueden morir súbitamente y los mecanismos de la misma no están claros.

La muerte súbita puede ocurrir como consecuencia de fibrosis miocárdica y degeneración del sistema de conducción. Un porcentaje, fallecen por falla respiratoria neuromuscular y otros debido a asistolia posterior a un bloqueo A-V o a una taquiarritmia ventricular (TV y/o fibrilación ventricular) [5].

En el trabajo de Groh W.J. y colaboradores la presencia de alteraciones electrocardiográficas - ritmo no sinusal, PR prolongado >240 mseg., duración del QRS >120 mseg, o bloqueo A-V de 2º o 3º grado - es un predictor independiente con moderada sensibilidad de muerte súbita  [5].

En nuestro caso, la paciente mostraba alteraciones electrocardiográficas basales (PR prolongado - bloqueo de rama), sin ninguna manifestación respiratoria, algunas palpitaciones aisladas sin significación clínica, y la primera manifestación fue una TV con compromiso hemodinámico.

Dentro de las arritmias, la TV ha sido descripta como de alto riesgo y el mecanismo electrofisiológico más observado es la reentrada rama-rama, aunque otros mecanismos también han sido documentados [6-7]. La respuesta al tratamiento farmacológico antiarrítmico es pobre en estos pacientes.

Merino JL. y colaboradores, presentaron una serie de 6 pacientes con distrofia miotónica, donde la TV por reentrada rama-rama estuvo presente en todos ellos [6]. En nuestra paciente la morfología de la taquicardia en el electrocardiograma, unido a la patología de base, nos indujo a pensar en este tipo de TV por reentrada rama-rama y el estudio electrofisiológico confirmó esta presunción.

La ablación por catéter de la TV rama-rama, ha sido descripta hace muchos años como una opción terapéutica eficaz y segura para tratar este tipo de arritmia. En el seguimiento de los pacientes de Merino JL, la ablación logró el control y ausencia de arritmias sostenidas en el seguimiento. En nuestro caso la ablación de la rama derecha, mostró la eliminación de la taquicardia y en su evolución no volvió a presentar arritmias.

Debido a la impredecible progresión de los trastornos eléctricos  en estos pacientes,  sobretodo aquellos con antecedentes familiares de muerte súbita, alteraciones electrocardiográficas y/o arritmia ventricular compleja, se propone el implante de un marcapaso o cardiodesfibrilador (CDI) para prevenir la muerte súbita, a pesar de una ablación exitosa [5-6,8-9].

Algunos autores señalan que el tratamiento mediante ablación y posterior implante de un marcapasos, es una buena opción si la arritmia no es reinducible [6].

La utilización de un marcapaso en pacientes con distrofia miotónica ha sido reflejado en la guías norteamericanas de cardiología (AHA-ACC-HRS), donde se recomienda su implante en casos seleccionados [9]. En el registro de Groh WJ. y colaboradores, sobre 406 pacientes, un 10% tenían implantado un marcapaso, pero a pesar de esto no observaron una reducción en la incidencia de muerte súbita [5].

Otros pregonan que los pacientes con arritmias ventriculares clínicamente sintomáticas, deberían ir al implante de un CDI de manera preventiva, ya que hasta un 6,5% fallecen súbitamente a pesar de la ablación exitosa [5,10]. A pesar de la efectividad del CDI en prevenir la muerte súbita, su indicación permanece discutida.

En nuestra paciente la ablación logró el control de la taquicardia, y debido a sus antecedentes familiares (dos familiares directos con muerte súbita) y la presencia de alteraciones importantes en el sistema de conducción (H-V: 100 mseg., bloqueo de rama, etc.) se discutió la posibilidad de implante de CDI, aunque por problemas de cobertura social esto no fue posible y se implantó un marcapaso definitivo bicameral.

 

BIBLIOGRAFIA
  1. Church SC. The heart in myotonia atrophica. Arch Intern Med 1967; 119: 176-81
  2. Perloff JK, Stevenson WG, Roberts NK, et al. Cardiac involvement in myoyonic muscular dystrophy (Steinert’s disease): a prospective study of 25 patients. Am J Cardiol 1984; 54: 1074-81
  3. Harper PS, van Engelen BG, Eymard B, et al. 99th European Neuromuscular Centre International Workshop: myotonic dystrophy: present management, future therapy. Neuromuscul Disord 2002; 12: 596-9.
  4. Hiromasa S, Ikeda T, Kubota K, et al. Myotonic dystrophy : Ambulatory electrocardiograma, electrophysiologic, and echocardiographic evaluation. Am Heart J. 1987; 113: 482-8.
  5. Groh WJ, Groh MR, Saha C, et al. Electrocardiographic abnormalities and sudden death in myotonic dystrophy type 1. N Engl J Med 2008; 358: 2688-97.
  6. Merino JL, Carmona JR, Fernández-Lozano I, et al. Mechanisms of sustained ventricular tachycardia in myotonic dystrophy. Implications of catheter ablation. Circulation 1998; 98: 541-6.
  7. Nageh MF. Recurrent fascicular ventricular tachycardia in myotonic dystrophy. Europace 2006; 8 (5): 336-7.
  8. Lazarus A, Varin J, Babuty D, Anselme F, et al. Long-term follow-up of arrhythmias in patients with myotonic dystrophy treated by pacing: a multicenter diagnostic pacemaker study. J Am Coll Cardiol 2002; 40: 1645-52.
  9. Gregoratos G, Abrams J, Epstein AE, et al. ACC / AHA / NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices: summary article: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2002; 106: 2145-61.
  10. Saliba WI, Natale A. Ventricular tachycardia syndromes. Med Clin North Am 2001; 85: 267-303.

Publicación: Septiembre 2013

 
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