ISSN 0326-646X
 

 
 
 
 
 
 
 
 

 
 

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Sumario Vol. 42 - Nº 3 Julio - Septiembre 2013

Divertículo fibroso del ventrículo derecho y derrame pericárdico en una paciente adulta. Un raro hallazgo

Fibrous Right Ventricular Diverticulum and
Pericardial Effusion in an Adult Patient. A Rare Finding

Javier Courtis (1), Ricardo Liendo (2),
Ernesto Juaneda (3), José Tibaldi (4)

Departamento de Imágenes Cardiovasculares
y Cardiología Intervencionista Instituto Oulton (1,3,4),
Departamento de Cirugía Cardiovascular (2) Sanatorio Allende.
Instituto Oulton. Av. Vélez Sarsfield 562 (5000) Córdoba, Argentina
Correo electrónico

Recibido 02-Julio-2013 – ACEPTADO después de revisión el 17-AGOSTO-2013.

Los autores de este trabajo declaran al mismo no afectado por conflictos de interés.
Rev Fed Arg Cardiol. 2013; 42(3): 215-218


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RESUMEN

Un divertículo ventricular es una enfermedad congénita de la pared cardíaca, raramente diagnosticada por primera vez en la vida adulta. Se describe la resección quirúrgica exitosa de un divertículo cardíaco fibroso del ventrículo derecho acompañado de derrame pericárdico en una paciente adulta.

Palabras clave: Divertículo ventricular. Derrame pericárdico. Cirugía cardíaca
SUMMARY

A ventricular diverticulum is a congenital disorder of the heart wall, rarely first diagnosed in adulthood. We describe the successful surgical resection of a fibrous cardiac diverticulum of the right ventricle accompanied by pericardial effusion in an adult patient.

Key words: Ventricular diverticulum. Pericardial effusion. Cardiac surgery

 

 

 

INTRODUCCIÓN
Un divertículo ventricular (DV) es una protrusión localizada de la pared ventricular con una conexión estrecha a las cavidades cardíacas. En la población adulta, la incidencia observada fue de 0.4% en una serie de autopsias de pacientes con muerte cardíaca y del 0.04% en un gran estudio restrospectivo con ecocardiografía. Es más frecuente en el ventrículo izquierdo (VI) y el DV aislado del ventrículo derecho (VD) es aún más raro de encontrar [1].

 

CASO CLINICO
Una mujer de 30 años de edad con una historia de 3 meses de palpitaciones frecuentes fue referida a nuestro centro para evaluación de una posible cardiopatía. Sus antecedentes patológicos eran irrelevantes y la historia familiar era negativa para enfermedades cardiovasculares y muerte súbita. La exploración física era normal, los resultados de las pruebas de laboratorio fueron normales y la serología para enfermedad de de Chagas fue negativa. La radiografía de tórax mostró una silueta cardíaca con aspecto de “botellón” y en el electrocardiograma (ECG) de 12 derivaciones se observó un ritmo sinusal, bajo voltaje en las derivaciones de las extremidades y alteraciones difusas de la repolarización ventricular. La ecocardiografía transtorácica (ETT) reveló una imagen sacular e hipo ecoica en la pared libre del VD; además era redondeada, presentaba un movimiento contráctil disquinético y se acompañaba de derrame pericárdico moderado sin compromiso hemodinámico (Figura 1). Posteriormente, se realizó una resonancia magnética cardíaca (RMC) que mostró una evaginación sacular y focal de la pared libre del VD, de movimiento disquinético y un cuello estrecho. No se observó realce tardío con Gd en la pared del DV y a nivel del pericardio. Otros hallazgos relevantes incluyeron un derrame pericárdico moderado de aspecto no hemorrágico y la vena pulmonar izquierda dilatada (Figura 2). Para establecer una conducta más apropiada, se realizó una Tomografía Cardíaca con un escáner de 64 líneas de detectores. Los resultados fueron similares a la RMC y además se confirmó que la paciente presentaba una sola vena pulmonar izquierda (confluente venoso pulmonar izquierdo único) y no había enfermedad coronaria obstructiva o malformaciones vasculares asociadas (Figura 3). La paciente fue sometida a una resección quirúrgica de la evaginación a través de una toracotomía lateral derecha. Intra operatorio, se identificó un saco de 10 mm en la pared libre del VD y derrame pericárdico. El DV fue resecado, se aplicó un parche de Dacron, el músculo ventricular fue cerrado y se drenó el líquido pericárdico (Figura 4). El examen patológico reveló que toda la pared de la evaginación estaba constituida por tejido fibroso y el pericardio adyacente mostró una inflamación crónica y leve. No se observó infiltración grasa ni necrosis de coagulación en el tejido estudiado (Figura 5). El diagnóstico final fue divertículo ventricular fibroso y aislado de la pared libre del VD con una región adyacente de pericarditis y como probable consecuencia de esta irritación crónica un derrame pericárdico moderado. Como malformación asociada, la paciente también presentaba una única vena pulmonar izquierda. El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y la paciente fue dada de alta, permaneciendo asintomática los 6 meses posteriores a la cirugía.

Figura 1. La radiografía de tórax muestra silueta cardíaca con aspecto de “botellón” (A). En el ECG (B) se observa bajo voltaje en las derivaciones de los miembros y alteraciones difusas de la repolarización ventricular. El ECO 2-D (C) muestra una imagen sacular hipo ecoica en pared libre del ventrículo derecho.

 

Figura 2. Resonancia Magnética Cardiovascular. Se observa, en la secuencia “SSFP-b cine”, un divertículo de pared libre del VD y la vena pulmonar izquierda dilatada (A). Durante el “primer pasaje” con Gd (B) el saco diverticular se llena completamente con el contraste, sin franco “realce tardío” con Gd en la pared del divertículo y el pericardio (C,D).

 

Figura 3. Tomografía Cardíaca Multicorte. En las imágenes volumétricas se observa el divertículo (A) y una sola vena pulmonar izquierda (B). En la vista axial (C) se observa el saco diverticular con un cuello estrecho y la vista coronal (D) demuestra un derrame pericárdico moderado (flechas).

 

Figura 4. Intra operatorio. Se observa divertículo de 10 mm de longitud en la pared libre del VD (A), y la resección del mismo (B).

 

Figura 5. El examen patológico con hematoxilina y eosina (A, B) y la tinción tricrómica de Masson (C, D) demuestra que la pared del divertículo está formada por un área de tejido fibroso sin fibroblastos ni necrosis de coagulación y el pericardio adyacente muestra una ligera inflamación.

 

DISCUSION
La etiología del DV es poco conocida y se considera que es congénita si no existe el antecedente de condiciones patológicas que hayan causado daño al miocardio. Es común que se acompañen de otras malformaciones cardíacas, tales como la comunicación interventricular y la tetralogía de Fallot. Específicamente, un divertículo del VI puede formar parte de la llamada Pentalogía de Cantrell, un síndrome raro que cursa con defectos que afectan al diafragma, la pared abdominal, el pericardio, el corazón y parte del esternón [2]. En la literatura, el tamaño de los DV descriptos es variable, oscilando desde muy pequeños (0.5 cm de diámetro) a muy grandes (8-9 cm). Una de sus principales características es que tienen una conexión estrecha con las cavidades ventriculares y son de forma circular [3], Si bien las localizaciones más comunes de los DV son el área apical del corazón izquierdo y perivalvular, se han descripto en casi todos los lugares posibles de las paredes ventriculares [4]. De acuerdo a los hallazgos patológicos, los DV se clasifican en dos tipos: musculares y fibrosos [5] La forma muscular, más frecuente en los niños y en el ápex del VI, tiende a mostrar una función contráctil sincronizada con el ventrículo (normoquinesia) y se asocia con otros trastornos cardíacos congénitos, particularmente el síndrome de Cantrell. Histológicamente, contiene todas las capas normales de la pared ventricular y presenta una arquitectura miocárdica conservada [6]. Por otro lado, un divertículo fibroso es más frecuente en los adultos y con frecuencia muestra una disfunción contráctil (aquinesia o disquinesia). Histológicamente, está compuesto fundamentalmente por tejido conectivo el cual es rico en reticulina y hay muy pocas o ninguna fibra muscular cardíaca. Estos pacientes pueden ser asintomáticos y a menudo es difícil distinguirlos de los aneurismas ventriculares, por lo general la distinción entre ambos sólo se puede hacer si hay un certero conocimiento de la historia cardíaca del paciente y la presencia de anomalías asociadas, particularmente la enfermedad arterial coronaria. Muchos autores han reportado complicaciones asociadas a los DV (arritmias cardíacas, muerte súbita, endocarditis, embolia sistémica, ruptura) pero la incidencia real de éstas se desconoce y la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos y sin complicaciones durante toda su vida, lo que sugiere un curso clínico benigno [7]. El tratamiento de un DV no ha sido estandarizado y no existen a la fecha grandes ensayos clínicos con largos períodos de observación que hayan evaluado la mejor opción terapéutica en este tipo de pacientes. Si bien la resección quirúrgica es el tratamiento de elección en individuos sintomáticos, en los asintomáticos a menudo representa un dilema terapéutico [8]. En base a los datos observados en la literatura, la decisión sobre el manejo de un paciente con un DV debe adaptarse a las características clínicas y morfológicas de la saculación, teniendo en cuenta las anomalías asociadas y las posibles complicaciones a corto y largo plazo.

 

CONCLUSIONES
El caso clínico aquí presentado ilustra acerca de este raro proceso nosológico, nos orienta como evaluarlo, los resultados que obtendremos de los diferentes métodos complementarios y muestra como la resección quirúrgica del divertículo generó una evolución favorable de la paciente, avalando así  la decisión adoptada por nuestro equipo para su tratamiento.

 

Reconocimiento
A la Licenciada Ángeles Ratti por su ayuda en la elaboración de este manuscrito.

 

BIBLIOGRAFIA

  1. Cianciulli TF, Gonzalez Colaso P, Saccheri MC, et al. Left ventricular diverticulum, a rare echocardiographic finding: two adult patients and review of the literature. Cardiol J 2009; 16 (1):76-81.
  2. Makkuni P, Kotler MN, Figueredo VM. Diverticular and aneurysmal structures of the left ventricle in adults: report of a case within the context of a literature review. Tex Heart Inst J 2010; 37 (6): 699-705.
  3. Teske DW, McGovern JJ, Allen HD. Congenital fibrous left ventricular diverticulum. Am Heart J 1993; 126: 1233-35.
  4. Ohlow MA. Congenital left ventricular aneurysms and diverticula: definition, pathophysiology, clinical relevance and treatment. Cardiology 2006; 106: 63-72.
  5. Wu JM, Yu CY. Isolated congenital left ventricular diverticulum. Pediatric Cardiol 1996; 17: 254-6.
  6. Mady C. Left ventricular diverticulum: analysis of two operated cases and review of the literature. Angiology 1982; 33: 280-6.
  7. Archbold RA, Robinson NM, Mills PG. Long-term follow-up of a true contractile left ventricular diverticulum. Am J Cardiol 1999; 83 (5): 810-3, A11.
  8. Srichai MB, Hecht EM, Kim DC, et al. Ventricular diverticula on cardiac CT: more common than previously thought. AJR Am J Roentgenol 2007;189 (1): 204-8.

Publicación: Septiembre 2013

 
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