Vol.48 - Número 1, Enero/Marzo 2019 Imprimir sólo la columna central

Detección precoz de disfunción miocárdica mediante marcadores
ecocardiográficos en pacientes con distrofias neuromusculares.

Early detection of myocardial dysfunction by echocardiographic markers
in patients with neuromuscular dystrophies

 

MARIO BURGOS, MARTA ROTELLA, SOFÍA BERMAN, GUSTAVO VÁZQUEZ PÁEZ, RODRIGO DE ROSA, EDUARDO ESCUDERO, RICARDO RONDEROS.
Hospital de Clínicas Nicolás Avellaneda.
(4000) Tucumán, Argentina
Correo electrónico

Recibido 08-DIC-18 – ACEPTADO después de revisión el 27-ENERO-2018.
Los autores declaran no tener conflicto de intereses en el tema abordado.

 

RESUMEN

Las distrofias neuromusculares de Duchenne (DMD) y Becker (DMB) afectan al corazón y en ocasiones con gran relevancia clínica. Objetivo: Detectar mediante marcadores ecocardiográficos que existe disfunción miocárdica precoz en pacientes con distrofias neuromusculares (DNM).
Métodos: Estudio casos y controles, realizado en el Hospital de Clínicas Nicolás Avellaneda en la ciudad de San Miguel de Tucumán, Argentina, en el período diciembre 2012 setiembre 2013; con pacientes del servicio de rehabilitación neurológica con diagnóstico de DMD, DMB y DMD/DMB. Los valores de los marcadores ecocardiográficos obtenidos se expresaron como Promedio (P) y Desvío estándar (Ds), con intervalos de confianza del 95 % (IC 95). Para el análisis estadístico se utilizaron Test chi cuadrado y Test exacto de Fischer.
Resultados: Se evaluaron 82 pacientes, 41 en el grupo control (GC) y 41 en el grupo patológico (GP) con DNM. El 83% de los pacientes presentaba DMD, 12% DMB y 5% DMD/DMB. Hubo diferencias estadísticamente significativas en el índice TEI por TDI en pared lateral, septal, tricúspide y en el período eyectivo (p=0.0001). También en el TEI del anillo mitral y tricuspídeo con Doppler pulsado (p=0.0001), TAPSE y en el mayor grosor de la pared libre del VD (p=0.0001). La fracción de eyección (FEY) en el GP tuvo valores en límites normales pero menores que en el GC (63.9±5% en GP vs 67.8±2,6% en GC) (p=0.0001).
Conclusiones: Marcadores de disfunción miocárdica precoz, se pueden detectar por ecocardiografía bidimensional y Doppler (pulsado y TDI), en pacientes con distrofias neuromusculares. Su uso rutinario para el diagnóstico, seguimiento, tratamiento, pronóstico y control evolutivo es de suma utilidad. Se deben determinar como método de screening: FEY, indice de TEI, Doppler pulsado y tisular, TAPSE y espesor libre de la pared del VD, en la evaluación cardiovascular
Palabras clave: Distrofias neuromusculares. Disfunción miocárdica precoz. Marcadores ecocardiográficos.
ABSTRACT

Duchenne (DMD) and Becker (BMD) muscular dystrophies affect the heart and sometimes with great clinical relevance. The aim of the study was to detect by echocardiographic markers that there is early myocardial dysfunction in patients with muscular dystrophies (MD).
Methods: Case-control study, performed at the Nicolás Avellaneda Clinical Hospital in the city of San Miguel de Tucumán, Argentina, in the period between December 2012 and September 2013; with patients of the neurological rehabilitation service with diagnosis of Duchenne and Becker MDs. Echocardiographic markers values obtained were expressed as Average (A) and Standard deviation (SD), with 95% confidence intervals (CI 95). For the statistical analysis, Chi-square test and Fisher’s exact test were used.
Results: Eighty-two patients were evaluated, 41 in the control group (CG) and 41 in the pathological group (PG) with MD. 83% of the patients had MD, 12% BMD and 5% DMD / BMD. There were statistically significant differences in the TEI index by TDI in the lateral, septal, and tricuspid walls and in the ejection period (p = 0.0001). There were also statistically significant differences in the TEI index of the mitral and tricuspid annulus with pulsed-wave Doppler (p = 0.0001), TAPSE and in the greater thickness of the RV free wall (p = 0.0001).
The ejection fraction (EF) in the PG had values within normal limits but lower than in the CG (63.9 ± 5% in PG vs 67.8 ± 2.6% in GC) (p = 0.0001).
Conclusions: Markers of early myocardial dysfunction can be detected by two-dimensional echocardiography and pulsed-wave Doppler and TDI in patients with muscular dystrophies. Its routine use for diagnosis, monitoring, treatment, prognosis and evolutionary control is extremely useful. The screening method should include: EF, TEI index, pulsed and tissue Doppler, TAPSE and thickness of the RV free wall in cardiovascular evaluation.
Key words: Muscular dystrophies. Early myocardial dysfunction. Echocardiographic markers.

 

INTRODUCCIÓN
Las distrofias neuromusculares son un grupo de enfermedades que se caracterizan por el reemplazo del tejido neuromuscular por otro diferente. Muchas de las DNM afectan al corazón y en ocasiones con gran relevancia clínica, pueden producir miocardiopatía dilatada o hipertrófica, así como trastornos del ritmo y de la conducción del estímulo eléctrico [1]. Las distrofinopatías producen hipertrofia de miocitos, atrofia con necrosis, fibrosis con sustitución del miocardio por tejido conectivo y grasa [2].

En la distrofia muscular tipo Duchenne (DMD)[3] se identificaron defectos en la distrofina o en su regulación, con diferentes grados de disfunción cardiaca y afectación en músculo esquelético. La debilidad del músculo esquelético, los síntomas respiratorios y anormalidades electrocardiográficas se inician a temprana edad, condiciones que se correlacionan con distintos grados de afectación del miocardio.

La distrofia muscular de Becker (DMB) es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X que se caracteriza por debilidad muscular progresiva, poco frecuente en jóvenes, pero con posible afectación miocárdica [4], sin que progrese este compromiso de igual manera a lo que ocurre en la DMD [4].

La afección cardíaca está presente en aproximadamente el 90% de las distrofias de Duchenne y de Becker, pero es la causa de muerte en aproximadamente el 20% de los casos en la DMD y en el 50% de los casos en la DMB [5,6].

El ecocardiograma Doppler (ED) es el estándar de “oro” para la evaluación de la función sistólica, mediante la fracción de eyección (FEY). Se puede constatar dilatación del VI, hipocinesia difusa, FEY disminuida, patrón de flujo mitral de relajación prolongada, insuficiencia mitral, etc. Para poder detectar y diagnosticar el deterioro temprano de la función cardíaca, han demostrado ser útiles: el índice de rendimiento miocárdico (IRM), índice de función / “perfomance” cardiaca global o TEI [7]. El eco Doppler pulsado [8] y Tisular (TDI) permiten detectar cambios tempranos en la función cardiaca sistólica y diastólica [9], sin requerir de buena resolución en el eco 2D proporcionando información específica sobre velocidades y tensión del tejido miocárdico.

Objetivos:

  • Detectar disfunción miocárdica precoz (DMP) mediante marcadores ecocardiográficos en pacientes con DNM.
  • Describir con ecocardiografia Doppler parámetros de función ventricular en pacientes con DNM que indiquen DMP y compararlos con el grupo control (GC).
  • Determinar marcadores de DMP y relacionarlos con el grado de compromiso neuromuscular con el empleo del Doppler cardíaco.
  • Relacionar parámetros ecocardiográficos y electrocardiográficos en ocasión de afectación cardiaca en la población estudiada.
  • Vincular en pacientes con DNM parámetros electrocardiográficos con la escala de Vignos.



MATERIALES y MÉTODOS

Estudio casos y controles. Realizado en el hospital de clínicas Nicolás Avellaneda, en San Miguel de Tucumán, Argentina, desde Diciembre de 2012 a Setiembre de 2013.

Criterios de inclusión: pacientes del servicio de rehabilitación neurológica, grupo patológico (GP) con diagnóstico de distrofias neuromusculares (DNM). (Figura 1)

Figura 1. Distribución de pacientes con distrofias neuromusculares (n=41).

 

Criterios de exclusión: Toda otra distrofia muscular que no sea las citadas anteriormente, pacientes con patologías cardiovasculares; diabetes e hipertensión arterial porque estas condiciones pueden alterar los patrones electro y ecocardiográficos.

El GC estuvo conformado por pacientes sin diagnóstico de DNM.

Las parámetros ecocardiográficos (fracción de eyección -FEY-, índice TEI, período eyectivo -PEY-, relajación isvolumétrica -RIV-) en la población estudiada, tanto en ventrículo izquierdo como en derecho [10], fueron valorados por ecocardiografía transtorácico, modo M, bidimensional, Doppler (pulsado DP, continuo DC, tisular y color), según protocolos estandarizados [11], utilizando las ventanas acústicas y cortes convencionales (eje largo para-esternal, eje corto para-esternal, apical 2, 3, 4 y 5 cámaras (Figura 2), ventana subcostal y supra-esternal) sumado en ocasiones a ventanas no convencionales.

Figura 2. Ecocardiograma de un joven de 16 años con DMD. Vista apical
de 4 cámaras y evaluación por TDI a nivel de la pared lateral del anillo mitral.

 

Se utilizó el software del equipo de eco de la institución Esaote Mylab 50. Las imágenes estáticas y los clips de video fueron almacenados en formato digital en el disco rígido del equipo para permitir la eventual repetición de las mediciones con el mismo software.

El electrocardiógrafo utilizado para la toma de los registros de 12 derivaciones fue un equipo Cardiotecnica RG501, de un canal, con el que se valoró frecuencia cardiaca, la presencia de ondas R altas, ondas Q en DI y detección precoz de características propias de las DNM, taquicardia sinusal en reposo, >100 latidos por minuto, ondas R >10 mm o 0,10 mv en precordiales de V1 a V6, y ondas Q en DI, AVL, V5-V6 (Figura 3).

Figura 3. Electrocardiograma que muestra las características propias de DMD que incluyen: taquicardia en reposo con frecuencia cardíaca cercana a 90 lpm, aumento de amplitud de ondas R en derivaciones precordiales V1, V2 y V3; y ondas Q en derivaciones laterales e inferiores (II, III, aVF, V4, V5, V6).


Figura 4. Hallazgos ecocardiográficos y escala de Vignos (n=41), según sea el grado de deterioro neuromuscular: Mínimo:1 - Leve:2 a 4 - Moderado:5 a 7 - Severo:8

 

Para la detección de disfunción miocárdica precoz (DMP) se compararon los valores ecocardiográficos en el GC con los valores en el GP y se consideró la existencia DMP en aquellos que presentaron diferencias estadísticamente significativas respecto a los valores normales según el grado de deterioro neuromuscular.

El estadio / grado de deterioro de las DNM se evaluó con la escala de Vignos [12], que se emplea en el servicio de rehabilitación del hospital (Tabla 1). Se puntúa en 1 el menor compromiso, en 10 el mayor compromiso, y se calificó el estadio como deterioro Mínimo 1, Leve de 2 a 4, Moderado de 5 a 7, y severo de 8 a 10.


Tabla 1. Escala Vignos. Puntuación según compromiso de la distrofia neuromuscular.
Deterioro neuromuscular: Mínimo: 1 - Leve: 2 a 4 - Moderado: 5 a 7 - Severo: 8.
  Compromiso neuromuscular / Escala Vignos
  1. Camina y sube escaleras sin ayuda
  2. Camina y sube escaleras con ayuda de la barandilla
  3. Camina y sube escaleras despacio con ayuda de la barandilla
  4. Camina sin ayuda y se puede levantar de una silla pero no puede subir escaleras
  5. Camina sin ayuda pero no se puede levantar de una silla ni subir escaleras
  6. Camina solo con ayuda o camina de manera independiente con la ayuda de un aparato ortopédico de piernas larga
  7. Camina con la ayuda de un aparato ortopédico de piernas largas, pero necesita ayuda para mantener el equilibrio
  8. Se mantiene de pie con un aparato ortopédico de piernas largas, pero es incapaz de caminar incluso con ayuda
  9. Está en silla de ruedas. Puede flexionar los codos contra la gravedad
  10. Está en silla de ruedas o en cama. No puede flexionar los codos contra la gravedad

 

Análisis estadístico: Se procedió a la evaluación de los resultados de los parámetros obtenidos en los pacientes del grupo patológico en comparación con los valores normales indexados por superficie corporal de acuerdo a valores reportados por la Asociación Americana de Ecocardiografía (ASE). Se expresaron como promedio (P) y desvío estándar (Ds) con intervalos de confianza del 95% (IC 95). Se utilizó Test chi cuadrado y el Test exacto de Fischer para la evaluación de las relaciones entre parámetros ecocardiográficos y parámetros electrocardiográficos, y para las relaciones entre parámetros electrocardiográficos y la escala de Vignos.

Consideraciones éticas: Los pacientes firmaron un consentimiento informado de confidencialidad que garantiza que los datos recabados serán de uso exclusivo por el investigador.

 

RESULTADOS
Se evaluaron 82 pacientes (41 GC y 41 GP). Los referidos grupos fueron homogéneos en las características demográficas de la población estudiada, sin que hubiere diferencia estadística en edad (GC 14.5 ± 7.8 años vs GP 12.7 ± 5.9) (p=0.24).

La Figura 1 muestra la distribución de los tipos de distrofias neuromusculares en la población estudiada en el grupo patológico.

Al comparar los GC y GP hubo diferencias estadísticamente significativas en la valoración de distintos marcadores de función miocárdica:
Fracción de Eyección (FEY): el GP presentó valores de FEY en límites normales pero menores que en el GC (63.9 ± 5% GP vs 67.8 ± 2.6%) (p=0.0001).
Doppler pulsado (DP) en anillo Mitral: El índice TEI en el GC fue 0.3 ± 0.1 vs 0.4 ± 0.1 en el GP (p=0.0001); el período eyectivo (PEY) en el GC fue 255.4 ± 29.6 milisegundos (msgs) vs 238.2 ± 29.2 (msgs) en el GP (p=0,009).
El TDI de pared lateral: mostró solo diferencia en el mayor valor del índice TEI, en el GC 0.4 ± 0.1 vs 0.5 ± 0.1 en el GP (p=0.0001). (Figura 2).
El TDI Septal: encontró que el periodo de relajación isovolumétrica (RIV) en el GC fue 54.4 ± 12.0 msgs vs 63.5 ± 8 msgs en el GP (p=0.001); el índice TEI (en el GC 0.4 ± 0.1 vs 0.6 ± 0.7 GP) (p=0.07), y el período eyectivo (PEY) en el GC 274.6 ± 32.2 msgs vs 226.5 ± 23.6 msgs del GP (p=0.0001).
En DP del anillo tricuspídeo: hubo diferencias estadísticas significativas en el TEI, que en el GC fue 0.3 ± 0.1 vs el GP 0.4 ± 0.2 (p=0.005).
El TDI Tricuspídeo: encontró que la RIV en el GC fue 55.2 ± 16.9 vs 65.4 ± 15 en el GP (p=0.005); el índice TEI fue en el GC 0.4 ± 0.1 vs 0.6 ± 0.1 en el GP (p=0.0001); y el PEY en el GC fue 264.7 ± 46.9 msgs vs 210 ± 37.1 msgs en el GP (p=0.0001).
En la valoración del ventrículo derecho (VD) el GP presentó menor TAPSE (tricuspid annular plane systolic excursion / excursión sistólica del anillo tricuspídeo) que el GC con diferencia estadísticamente significativa (p=0.0004).
Grosor de pared libre del ventrículo derecho: El GP presentó mayor grosor que el GC, diferencia esta estadísticamente significativa (p=0.00001).

  • Comparación entre los hallazgos ecocardiográficos y la escala de compromiso clínico Vignos.

Al considerar el estadio de deterioro neuromuscular mediante la escala de Vignos (Tabla 1) en el GP, el 37% presentó compromiso moderado con puntaje de 5 a 7 (15 de 41 pacientes), 34% tuvo compromiso severo con puntaje 8 a 10 (14 de 41 pacientes); 22% presentó compromiso leve con puntaje 2 a 4 (9 de 41 pacientes) y finalmente 7% tuvo compromiso mínimo con puntaje 1 (3 pacientes).

En aquellos que tuvieron deterioro neuromuscular severo (puntaje Vignos 8 a 10) hubo diferencias estadísticamente significativas, en el período eyectivo -PEY- y en el TDI de pared lateral, septal y anillo Tricuspídeo, según se muestra en Tabla 2.


Tabla 2. Comparación entre los hallazgos ecocardiográficos y la escala de compromiso Vignos.
Estadio de DNM TDI Pared lateral PEY DS TDI Septal DS TDI Anillo Tricuspideo DS
  Sin compromiso
  Estadio I
  Estadio II
  Estadio III
  Estadio IV
  Total general

251,0
209,7
228,4
247,4
222,0
231,7
64,4
28,2
35,5
28,0
27,3
36,7
0,1
0,1
0,2
0,5
0,4
0,2
0,0
0,1
0,2
0,5
0,4
0,2
0,6
0,6
0,6
0,6
0,7
0,6
0,2
0,1
106,8
337,9
341,3
157,3
Estadio IV vs Sin compromiso: TDI Pared lateral PEY: p 0,001 / Estadio IV vs Sin compromiso: TDI Septal: p 0,002 / Estadio IV vs Sin compromiso: Anillo tricuspideo: p 0,001



En la búsqueda de la fuerza de asociación entre los parámetros de disfunción miocárdica precoz -DMP- (eco y electrocardiográficos) hubo asociación estadística significativa, entre:
Onda R: con el índice TEI por Doppler pulsado (DP) del anillo mitral (p=0.001), con el índice TEI por TDI de pared lateral (p=0.00001), con el índice TEI por TDI septal (p=0.001) y grosor de la pared libre del VD (p=0,0001).
Onda Q en DI: con el índice TEI por DP del anillo mitral (p=0.002); con índice TEI por TDI de pared lateral (p=0.0001) y grosor de la pared libre del VD (p=0.00001).
Ondas Q en AVL: con el índice de TEI por DP del anillo mitral (p=0.002), con índice TEI por TDI de pared lateral (p=0,0003) y grosor de la pared libre del VD (p=0.00001).
Ondas Q en V5-V6: con el TEI por DP del anillo mitral (p=0.0005), con el índice TEI por TDI de pared lateral (p=0.00001), con índice TEI de TDI septal (p=0.003) y grosor de la pared libre del VD (p=0.00001).

  • Al relacionar los parámetros electrocardiográficos de disfunción miocárdica precoz (onda R altas en derivaciones precordiales y ondas Q en DI-AVL-V5-V6) [13] con la escala Vignos, en la población en estudio, se encontró que el 100% de los pacientes del GP presentaban ECG anormal, independientemente del grado de deterioro neuromuscular.

 

DISCUSION
El ecocardiograma es una herramienta, que por costos e información que puede aportar, es de suma utilidad para el diagnóstico como para el momento evolutivo de la miocardiopatía, en pacientes con DMD.

Hasta no hace mucho tiempo, en los niños con DMD la sobrevida no solía superar los 15 y 20 años de edad por las complicaciones sobre agregadas, respiratorias y cardíacas (insuficiencia cardíaca congestiva o arritmias), para en la actualidad muchos de estos pacientes con DMD superar la barrera de sobrevida antes referida [14].

La mayor longevidad ha hecho que la valoración de la función cardiaca y de la salud cardiovascular sean una parte cada vez más importante de la evaluación y el tratamiento de la distrofia neuromuscular de Duchenne.

La Academia Americana de Pediatría [15] ha señalado que el tiempo para el desarrollo de la cardiomiopatía no ha sido bien caracterizado y tampoco las pruebas diagnósticas pertinentes para el estudio de la disfunción cardiaca en los portadores de DMD o DMB, por lo que se recomienda optimizar las pruebas diagnósticas para la detección precoz de la disfunción miocárdica.

El diagnóstico precoz del deterioro de la función del VI al proveer información del estadio inicial de la disfunción miocárdica puede mejorar parcialmente el pronóstico de esta enfermedad al iniciarse el tratamiento en una etapa subclínica de la enfermedad [16].

Es importante recordar que los síntomas y signos clásicos de insuficiencia cardiaca una vez que se manifiestan clínicamente, no hablan de precocidad sino del compromiso miocárdico avanzado.

La ecocardiografía es el método más universalmente estandarizado para la evaluación de la función cardíaca. La preservación de la FEY en límites normales en los pacientes con DNM y la ausencia de cambios en las clásicas medidas ecocardiográficas en la evaluación de ambos ventrículos, tanto en sístole como en diástole, ponen en evidencia la importancia de recurrir a otras técnicas como la utilización del Doppler tisular -TDI- y el índice de función miocárdica global o TEI, para detectar disfunción miocárdica precoz -DMP-.

El cálculo del índice TEI es factible en la DMD y permite detectar anomalías en este parámetro en 80% de los pacientes, mientras que la FEY fue anormal solo en el 40% de estos pacientes.

El índice TEI es fácil de obtener utilizando imágenes Doppler y ha demostrado, en modelos animales, que se relaciona estrechamente con la FEY [17]. Útil para la detección precoz de la disfunción cardiaca oculta en los pacientes con DMD cuando otros parámetros ecocardiográficos simples y estándar están dentro de los límites normales [18].

En las miocardiopatías por distrofinas [19], el Doppler tisular -TDI- es una herramienta útil para evaluar la disfunción diastólica [20] y para la identificación temprana de alteraciones sistólicas regionales en los pacientes portadores con FEY normal en pacientes pre sintomáticos portadores de miocardiopatías hereditarias de base genética y molecular [21]. El TDI se ha convertido en una herramienta complementaria a las evaluaciones diagnósticas convencionales con electro y ecocardiograma, como parte del cribado para el diagnóstico precoz de la cardiomiopatía.

En el caso de la DMB, como se dijo anteriormente existe menor daño miocárdico que en los pacientes con DMD, no obstante ello, la falla cardiaca es más frecuente como causa de muerte en esta distrofia neuromuscular [22].

El empleo del TDI con sus aportes mejoró y precisó, sin duda alguna, la identificación precoz de anormalidades estructurales y con ello el diagnóstico de estas miocardiopatías hereditarias[23], además de permitir el seguimiento longitudinal de estos pacientes.

En jóvenes con DMD que tienen función sistólica global normal, las reducciones en los parámetros de deformación sistólica, así como la reducción de las primeras velocidades miocárdicas diastólicas, se pueden detectar en las paredes antero-lateral e ínfero-lateral del VI [24].

En el presente trabajo la diferencia, estadísticamente significativa, en los valores de FEY entre ambos grupos (GP vs GC) podría indicar que la distrofia neuromuscular -DNM- afecta la función sistólica del VI, sin que sus valores estén por debajo de los parámetros considerados como normales, en etapas tempranas de la enfermedad, de manera que serán necesarios trabajos prospectivos de seguimiento para valorar este este hallazgo.

El deterioro de la función ventricular derecha (TAPSE) requeriría de mayores evaluaciones para establecer su relación con la enfermedad, no obstante impresionar el ventrículo derecho de tamaño normal y función conservada.

Los incrementos del índice TEI de anillo mitral por DP y TDI, en presencia de un valor menor del período eyectivo, podría ser indicativo de que la diferencia en el índice de TEI, no se produce a expensas del período eyectivo sino del resto de los componentes del mismo. El cálculo del índice de TEI, factible en la DMD, detectó anomalías en este parámetro en 79% de los pacientes, mientras que la FEY fue anormal solo en el 40% de la población estudiada.

Evaluar la salud cardiovascular de este grupo particular de pacientes está íntimamente relacionado con la oportunidad de utilizar e interpretar correctamente nuevas técnicas en ultrasonido para el diagnóstico temprano del deterioro de la función cardíaca de corazones ecocardiograficamente “normales”, que en realidad no lo son tanto, lo que puede que puede modificar la evolución y sobrevida de pacientes portadores de distrofias neuromusculares.

La evaluación electrocardiográfica brinda valiosa información como marcador predictivo negativo de fibrosis miocárdica con correlación ecocardiográfica bastante precisa [25]. Los pacientes que presentaron anormalidades en el ECG tuvieron fuerte asociación con múltiples parámetros ecocardiográficos de disfunción de ambos ventrículos.

Al vincular distintos parámetros electrocardiográficos con la escala de Vignos, las anormalidades ECG estuvieron presentes en todos los pacientes con DNM, incluso en aquellos pacientes con puntaje más bajo en dicha escala, dato por demás importante para la valoración electrocardiográfica precoz de disfunción miocárdica.

Las nuevas técnicas para el diagnóstico precoz de disfunción miocárdica, como es el caso del “speckle tracking” (STE), resultan ser de utilidad para detectar disfunción miocárdica regional temprana. La velocidad de deformación miocárdica por STE sirve para detectar el deterioro de la función cardiaca diastólica en DMD sin ninguna obvia dilatación del VI o presencia de signos clínicos. También la velocidad de deformación radial de las cámaras ventriculares puede ser útil para detectar el deterioro precoz del miocardio en la DMD [26].

Otro herramienta útil de para la evaluación de las DNM es la resonancia magnética cardíaca (RMC) utilizada sobre todo en la valoración de pacientes con DMD, proporcionando mediciones no invasivas, confiables y sensibles, de la función cardíaca [27].

Mediante el Tagging (marcaje miocárdico) se puede obtener información adicional sobre daño miocárdico, otro potencial marcador temprano de disfunción miocárdica, que junto al realce tardío con gadolinio permite identificar zonas de fibrosis de la pared media y subepicárdica en pacientes con DNM [28].

 

Limitaciones
Los atributos físicos de los pacientes con DMD que incluyen, entre otros, tórax en forma de barril, aumento de adiposidad de la pared torácica, escoliosis, y la postura que adoptan dificultan y complican la realización de los estudios ecocardiográficos de estos pacientes.
La asistencia multi e interdisciplinaria (neurólogos, traumatólogos, fisiatras, etc) que requieren los pacientes portadores de DNM en ocasiones dificulta la oportunidad de valorar tempranamente la función cardiológica, con impacto real sobre la morbimortalidad cardiovascular de esta población.

El tamaño de la muestra para extraer conclusiones también es una importante limitación que no se pude denar de tomar en cuenta.

 

CONCLUSIONES
En función de los hallazgos del presente trabajo, sería recomendable que marcadores ecocardiográficos de disfunción miocárdica precoz (bidimensional y Doppler): FEY, índice TEI, DP y TDI (pared lateral, septal y tricuspídeo), PEY, TAPSE y aumento del espesor de la pared libre del VD se incorporaren como método de “screening” en la evaluación cardiovascular de las distrofias neuromusculares.

Es también de destacar que existen marcadores electrocardiográficos (onda R altas en derivaciones precordiales y ondas Q en DI-AVL-V5-V6) de sumo valor a tener en cuenta para el diagnóstico de disfunción miocárdica precoz, con precisa correlación ecocardiográfica.

 

 

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Publicación: Marzo 2019



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