Vol.48 - Número 1, Enero/Marzo 2019 Imprimir sólo la columna central

Muerte súbita por disección aórtica tipo A de Stanford en un niño de 10 años.
Sudden death by Stanford type-A aortic dissection in a 10-year-old child
SOLANGEL GUTIERREZ EGUES, OMAIDA J. LÓPEZ BERNA,
LEIDELÉN ESQUIVEL SOSA
Hospital Pediátrico José Luis Miranda.
Villa Clara, Cuba
Correo electrónico
Recibido 19-NOV-2018 – ACEPTADO después de revisión el -21-DICIEMBRE-2018.
El autor declara no tener conflicto de intereses en el tema abordado.

 

Joven de 10 años con antecedentes de salud aparente que comienza con dolor centro-torácico, opresivo, lancinante. Es llevado a su área de salud donde fallece de manera súbita. Se decide su traslado al Hospital Pediátrico para determinar causa de muerte mediante necropsia.

El examen macroscópico demuestra saco pericárdico aumentado de tamaño, con contenido hemorrágico de 400cc. Corazón ligeramente aumentado de tamaño. A su apertura en la emergencia aórtica, a 2cm de la válvula, se observa una rasgadura oblicua de 4cm de longitud que separa la íntima de la capa media con gran hematoma que diseca la porción proximal de la aorta ascendente hasta la emergencia del tronco braquiocefálico e inunda el saco pericárdico (Disección aórtica tipo A de Stanford [1]- tipo II de DeBakey). En la actualidad algunos autores prefieren la clasificación de Standford [2] a la de DeBakey por considerarla más práctica.

El examen microscópico evidencia degeneración quística de la media.

En la disección aórtica destaca una falsa luz en la capa media de la pared aórtica, excepcional en los niños sin enfermedad del tejido conectivo [3].

El ecocardiograma transesofágico es considerado el estudio inicial debido a su disponibilidad, inocuidad y coste. Permite localizar el desgarro intimal entre otras complicaciones. La tomografía axial computarizada multicorte posee alta sensibilidad y especificidad debido a las reconstrucciones que permite realizar. La resonancia magnética nuclear define volúmenes ventriculares, alteraciones funcionales valvulares y comportamiento dinámico de la pared aórtica [1].

El estudio anatomopatológico muestra que existe degeneración de la musculatura lisa de la capa media en la disección aórtica tipo B, más evidente en sujetos hipertensos y de edad avanzada. La disección aórtica tipo A se ha asociado a anomalías congénitas del tejido conjuntivo, a nivel del tejido elástico de la media aórtica, frecuentemente en jóvenes, y muy frecuente en el síndrome de Marfán. Son predisponentes [4] los síndromes de Ehler-Danlos, Loeys-Dietz [2] y el síndrome de Turner.

El riesgo de muerte súbita o disección aórtica es bajo en pacientes con síndrome de Marfán y diámetro aórtico entre 45 y 49 mm. El diámetro aórtico de 50 mm parece ser un umbral razonable para la cirugía profiláctica [5].

La disección aórtica se considera una emergencia quirúrgica y está bien documentada que si no se trata la tasa de mortalidad es extremadamente alta, cercana al 1% por hora durante las primeras 48 horas y supera el 80% durante el primer mes [6].

Figura 1.


Figura 2.


Figura 3.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Patel Himanshu J, Deeb MG. Ascending and arch aorta: Pathology, natural history, and treatment. Circulation 2008; 118: 188-95.
  2. Mimoun L, Detaint D, Hamroun D, et al. Dissection in Marfan syndrome: the importance of the descending aorta. Eur Heart J 2011; 32 (4): 443-49.
  3. Aalberts JJ, van den Berg MP, Bergman JE. The many faces of aggressive aortic pathology: Loeys-Dietz syndrome. Neth Heart J 2008; 16: 299-304.
  4. Fikar CR, Koch S. Etiologic factors of acute aortic dissection in children and young adults. Clin Pediatr (Phila) 2000; 39: 71-80.
  5. Jondeau G, Detaint D, Tubach F, et al. Aortic event rate in the Marfan population: a cohort study. Circulation 2012; 125 (2): 226-32.
    Dinis Da Gama A, Marcelino JL, Damião A, et al. Surgical management of a dissecting aneurysm of the thoracic aorta in a patient with Marfan's syndrome - case report. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc 2011; 18 (2): 115-21.

 

Publicación: Marzo 2019



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