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Miocardiopatía Restrictiva
Algorritmo Diagnostico
Isabel Masuda
Comité de Miocardiopatías FAC, Buenos Aires, Argentina.
Introducción
La miocardiopatia restrictiva pertenece a un pequeño grupo de Miocardiopatías que se caracterizan por alteraciones en el lleno diastólico por disminución de la distensibilidad, por enfermedades propias del músculo cardiaco como en la miocardiopatía restrictiva idiopática, por infiltrado como en la amiloidosis y almacenamiento como se puede ver en la enfermedad de Fabry, hemocromatosis, etc. Puede afectar tanto en ventrículo izquierdo como derecho. El aumento brusco de presión como respuesta a pequeños ingresos de volumen en los ventrículos da lugar a los signos y síntomas típicos de esta patología y a la presencia de congestión tanto venosa como sistémica.
El diagnóstico correcto depende de una serie de medidas que se deben tener en cuenta al momento del diagnóstico. El correcto diagnóstico deberá incluir un estudio hemodinámico y muchas veces una Biopsia Endomiocárdica permitirá un correcto tratamiento y algunas veces establecer diferencias entre la miocardiopatía restrictiva con la pericarditis constrictiva.
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La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad rara en donde el compromiso cardiaco ocurre hasta en el 40% de los casos. Consiste en un alteración en el lleno ventricular por disminución de la distensibilidad en donde pequeños aumentos de volumen dan lugar a un aumento desproporcionado de las presiones ventriculares que en la curva de hemodinamia se conoce con el nombre de dip-plateau (figura 1 y figura 2). Desde el punto de vista patológico, las paredes son firmes, de consistencia similar al caucho, no distensible, siendo el amiloide visible entre las fibras miocárdicas. Las arterias coronarias intramurales y las venas contienen también amiloide.
Desde el punto de vista ecocardiográfico llama la atención la distorsión anatómica en donde se produce la inversión del tamaño de las cavidades, o sea aurículas grandes y ventrículos chicos. Esto forma parte de las características generales de la miocardiopatía debido en parte a la disminución de la distensibilidad y al aumento de las presiones intraauriculares. Desde el punto de vista didáctico, en el análisis ecocardiográfico se debe considerar como primer elemento la presencia o no de hipertrofia ventricular izquierda, teniendo una primera gran división: Miocardiopatia restrictiva Hipertrófica y No hipertrófica (Figuras 3 y 4).
Dentro de las primeras encontramos con mayor frecuencia la Fibrosis Endomiocárdica o la Enfermedad de Loeffler y la Miocardiopatía Restrictiva Idiopática en la que no se observa hipertrofia habitualmente. Aquí nos debemos detener ante un importante diagnóstico diferencial que es la Pericarditis Constrictiva. En este punto debemos implementar todos los métodos de diagnóstico para poder diferenciar entre la miocardiopatía restrictiva idiopática y la pericarditis constrictiva ya que esta última se resuelve la mayoría de las veces con tratamiento quirúrgico.
Entre las segundas, o sea la hipertrófica la Amiloidosis es la más frecuente. La misma se debe sospechar ante la presencia de un paciente que se presenta con miocardiopatía de etiología indeterminada asociada a proteinuria, síndrome del túnel carpiano, polineuropatía periférica o hepatomegalia. La hemocromatosis, la sarcoidosis y la enfermedad de Andersen Fabry deben tenerse en cuenta. Es de particular importancia esta última que en los últimos años ha adquirido particular relevancia pues el reemplazo enzimático conlleva una notable mejoría clínica de los pacientes.
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Sospecha Diagnóstica
Si bien existe una amplia gama de presentaciones, de acuerdo a las diferentes patologías que nos enfrentamos la disnea y la insuficiencia cardiaca congestiva son las formas más frecuentes. La angina de pecho es una forma precoz de presentación de la amiloidosis y debemos considerarla en pacientes mayores de 65 años con angor y coronarias normales. Se debe considerar el grupo etario pues en los niños es mas frecuente la miocardiopatía restrictiva idiopática y la enfermedad de Pompe, mientras que en los más adultos la amiloidosis y la Fibrosis Endomiocárdica dependiendo de la zona geográfica predominan.
La presencia de arritmias y trastornos de conducción, así como las imágenes seudoinfarto se ven habitualmente. Pero la fibrilación auricular se observa en casi el 70% de los casos.
El examen físico revela pocos elementos a la auscultación pues en general, los ruidos son hipofonéticos pudiéndose escuchar un soplo de regurgitación mitral o tricuspideo.
La presunción diagnóstica constituye un trípode constituido por:
La radiografia en general revela una discreta cardiomegalia con pequeño derrame pericárdico.
El ecocardiograma es el que más aporta datos de valor ya que permite realizar un exhaustivo análisis morfológico de las cavidades ventriculares, de las válvulas pudiendo ver el compromiso subvalvular mitral y tricuspídeo, así como la presencia de distintos grados de regurgitación y la presencia de derrame pericárdico.
El análisis de las paredes ventriculares nos permiten separar en dos grandes grupos: Hipertróficos y No hipertróficos
El Doppler nos permite identificar la presencia de distintos grados de regurgitación en cada una de las válvulas, así como valorar el modo de llenado ventricular, el tiempo de desaceleración valvular mitral y tricuspídeo, logrando de este modo ver el grado de afectación en la relajación y la distensibilidad.
Si nos hallamos ante un paciente hipertrófico, el primer diagnóstico a considerar es la Amiloidosis, cuya textura característica, conocida con el nombre de "sparkling" o imagen en vidrio esmerilado, asociada a la presencia o no de aumento de la ecogenicidad del septum interventricular y del engrosamiento valvular avalan el diagnóstico.
El amiloide, en el caso de la Primaria se debe al depósito de inmunoglobulinas de cadena liviana, producidas por células monoclonales plasmáticas que dan una reacción especial de color verde, con la Tinción con Rojo Congo. Esta sustancia se deposita entre los miocitos en el músculo cardiaco dando lugar a disminución de la distensibilidad ventricular por rigidez ventricular. El dosaje de la Proteína de Bence Jones en sangre y orina es positiva en hasta casi el 80% de los pacientes con amiloidosis primaria.
De todas maneras, siempre que nos encontramos con material amiloide positivo, debemos tipificar por métodos de inmunohistoquímica el tipo al que pertenece que puede ser:
El tipo de amiloide debe ser identificado con métodos inmunohistoquímicos para poder establecer un pronóstico y permitir un tratamiento adecuado
Dentro de los Hipertróficos, se debe tener en cuenta no solo la amiloidos, sino también en los niños, la enfermedad de Pompe o de almacenamiento de glucógeno, y en los adultos la enfermedad de Fabry. Esta última por déficit o ausencia de la enzima galactosidasa a, y del depósito de su sustrato en lisosomas de los vasos sanguíneos en distintos órganos como el corazón, riñón, sistema nervioso, piel, etc. La importancia del diagnóstico radica en que actualmente la administración enzimática lleva al paciente a una notable mejoría clínica.
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En el caso de los No |
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Hipertróficos se debe considerar la presencia de miocardiopatía restrictiva idiopática o la fibrosis endomiocárdica. La primera más frecuente en niños y la segunda en la tercera y cuarta década de la vida. El apex ventricular se encuentra comprometido en la segunda, sea del ventrículo izquierdo, derecho o ambos. El estudio con el eco- doppler color permite identificar no solo los hallazgos estructurales, sino también el compromiso hemodinámico que presenta mediante el flujograma mitral y tricuspídeo y sus variaciones respiratorias.
Debido a la interdependencia ventricular es común encontrar en la pericarditis constrictiva movimiento paradójico del septum y mayor variación respiratoria de los flujogramas hecho de fundamental relevancia ya que su diagnóstico nos lleva a una solución quirurgico. Es de demostrada utilidad la utilización de la Tomografía Computada y la Resonancia Magnética Nuclear. El estudio hemodinámico (cateterismo izquierdo y derecho) con medición de presiones intracavitarias basales y luego del ejercicio permite efectuar un claro diagnóstico. Algunas veces la biopsia endomiocárdica asegura la etiología.
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Se debe estar ante la sospecha de Miocardiopatia Restrictiva ante la presencia de Insuficiencia cardiaca congestiva con corazón pequeño. La biopsia tisular efectúa el diagnóstico de amiloide, pero no del tipo, por lo que debe someterse al paciente a pruebas histoquímicas para poder diferenciar el tipo de amiloide, siendo las que mas frecuentemente comprometen el corazón son la forma AA o Primaria y la forma ATTR o Familiar. Esto es de vital importancia porque el tratamiento depende del tipo de amiloide.
Algorritmo Diagnostico
Manifestaciones Clínicas Insuficiencia cardiaca congestiva |
Examen Cardiaco Insuficiencia cardiaca congestiva electrocardiograma
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Biopsia tisular Piel, mucosa yugal |
Examen Histopatológico Rojo Congo Examen inmunohistoquimico para tipificar el tipo |
AL Proteína de Bence Jones |
ATTR- Análisis Genético |
Diagnóstico del tipo de amiloide
En la amiloidosis ApoA1 y la TTR encontramos el hallazgo de una historia familiar positiva. Luego
de identificada la presencia de material amiloide se debe efectuar la inmunocaracterización de las fibrillas amiloides en el material biopsiado. Son alteraciones genéticas y raramente se observan cadenas livianas en plasma y orina
En la amiloidosis primaria no familiar se identifican cadenas livianas en plasma y orina tipo Kappa o Lambda.
La amiloidosis reactiva se asocia a enfermedades inflamatorias subyacentes y son positivos los anticuerpos antiSA
Bibliografia
Publicación: Noviembre 2005
FORMULARIO DESACTIVADO A PARTIR DEL
1ero. de Diciembre de 2005
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