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[ Scientific Activities - Actividades Científicas ]

Primer Curso de Arritmias por Internet

Directores
Dr. Jorge González Zuelgaray
Dr. Edgardo Schapachnik

División Cardiología. Hospital General de Agudos Dr. Cosme Argerich
Buenos Aires - Argentina

Módulo Número 7

Arritmias en las Cardiopatías Congénitas

Dr. Ronald J. Kanter
Profesor Asociado de Pediatría. Jefe de Electrofisiología Pediátrica
Duke University Medical Center
Durham. Carolina del Norte. USA

Introducción
Arritmias Asociadas con Cardiopatías Congénitas no Operadas
Arritmias que se presentan en el postoperatorio inmediato de las cardiopatías congénitas

 

Introducción:

Las taquiarritmias auriculares, en especial la fibrilación auricular (FA), se asocian con ciertos defectos congénitos no operados a medida que avanza la edad de los pacientes y las aurículas sufren una mayor sobrecarga de volumen. Esto ocurre en especial en la comunicación interauricular (CIA), la anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide y el ductus arterioso persistente (DAP). Otros defectos congénitos no operados pueden asociarse con un riesgo incrementado para ectopía ventricular o muerte súbita a medida que empeoran condiciones hemodinámicas como la hipertensión pulmonar en lacomunicación interventricular (CIV) o el aumento del stress parietal en la estenosis valvular aórtica. Hay una incidencia aumentada de taquicardia por reentrada AV relacionada con vías anómalas en pacientes con anomalía de Ebstein, en la transposición de los grandes vasos y en la atresia tricuspídea.

El bloqueo aurículoventricular congénito o progresivo puede ocurrir en pacientes con l-transposición debido a la coexistencia de anormalidades en el haz de His. Hay un aumento en la incidencia de muerte súbita en pacientes con anomalía severa de Ebstein en la válvula tricúspide, estenosis valvular aórtica severa, fisiología de Eisenmenger y ciertas anomalías congénitas de las arterias coronarias.

Siguiendo a la cirugía cardíaca que afecta a las aurículas, especialmente las operaciones de Mustard o de Senning y la operación modificada de Fontan, hay una incidencia progresiva de disfunción sinoauricular (síndrome "taqui-bradi") a través del tiempo, lo que puede ser difícil de controlar a pesar de drogas antiarrítmicas, marcapasos antitaquicardia o antibradicardia y ablación por radiofrecuencia. Siguiendo a la cirugía en los ventrículos, especialmente para la tetralogía de Fallot, hay un riesgo progresivo a través del tiempo para la ocurrencia de taquicardia ventricular o muerte súbita, lo que parece relacionarse con una mayor edad en el momento de la cirugía y con anomalías hemodinámicas residuales.

En los pacientes con defectos congénitos cardíacos, las arritmias pueden deberse a:
a) Influencias hemodinámicas sobre las dimensiones de las cavidades, sobre la masa muscular y sobre el sistema de conducción especializado.
b) Efectos metabólicos sobre el miocardio.
c) Anomalías congénitas coexistentes del sistema de conducción especializado.

Tope

Arritmias Asociadas con Cardiopatías Congénitas no Operadas

Comunicación interauricular

En los niños con ostium secundum hay mayor prevalencia de intervalos PR y PA prolongados, tiempo de recuperación del nódulo sinusal corregido prolongado y ocasionalmente disfunción del nódulo AV. Aquellos que tienen disfunción sinoauricular tienden a ser de mayor edad, con una relación mayor entre flujo pulmonar y flujo sistémico, y es más probable que tengan un defecto de tipo seno venoso que un ostium secundum (Tabla I).

Tabla I: Incidencia de arritmias en pacientes no operados con cardiopatías congénitas

  FA/aleteo

    TPS      

    TV     

   MS    

Bradicardia sinusal

Bloqueo A-V

CIA

+/++

. . .

+/++

0/+

Ebstein

+/++

++


*


*

.


*

CIV . .

+

+

. .
DAP

0/++++

. . . . .
Fallot . .

0/++++

. . .
Estenosis aórtica . . .


*

. .

Abreviaturas: CIA, comunicación interauricular; CIV, comunicación interventricular; DAP,
ductus arterioso persistente; FA, fibrilación auricular; MS, muerte súbita; TPS, taquicardia
paroxística supraventricular; TV, taquicardia ventricular.
+, hasta 10% de incidencia; ++, 10-40% de incidencia; +++, 40-60%; ++++, 60-90% de incidencia;
*, incidencia variable de acuerdo a los diversos

Hay mayor cantidad disponible de datos de adultos con CIA. Se estima que la disfunción sinusal ocurre en alrededor de la mitad de los adultos afectados y los retardos de la conducción en el ventrículo derecho son típicos y pueden reunir criterios de bloqueo de rama derecha (el 90% de los pacientes tiene un patrón de bloqueo incompleto de rama derecha en la derivación V1).

Se ha estimado una incidencia de alrededor del 30 por ciento de taquiarritmias en la totalidad de los pacientes con CIA, lo que varía según la edad, ya que aumenta desde alrededor de un 10% en menores de 30 años hasta llegar al 67% por encima de los 50 años. Predominan la fibrilación y el aleteo auricular. La incidencia de arritmias también aumenta cuando hay una relación entre flujo pulmonar y flujo sistémico por encima de 3 a 1.

En resumen, en la CIA las arritmias se incrementan con la edad  y las taquiarritmias auriculares son más frecuentes en pacientes con mayor flujo pulmonar y resistencia pulmonar más elevada. Las bradiarritmias clínicamente significativas son poco frecuentes a pesar de las alteraciones en las mediciones de los parámetros de la función sinusal y del automatismo auricular o de la conducción. Es más común encontrar bradiarritmias clínicamente significativas en los defectos de tipo seno venoso que en el ostium secundum.

Anomalía de Ebstein (figura 1)

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Figura 1:Anomalía de Ebstein. Se observan bloqueo A-V de primer grado, agrandamiento ventricular derecho y
transtornos de la conducción en la rama derecha.

Este defecto congénito resulta de la separación y diferenciación incompletas de la válvula tricúspide con respecto al ventrículo derecho subyacente. Cuando es severa, resulta en cianosis crónica, importante sobrecarga de volumen auricular y hasta obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho. En ocasiones se encuentran haces anómalos aurículo-ventriculares. Esta combinación de anormalidades fisiológicas y anatómicas resulta en una población con alta incidencia de arritmias.

En estudios en grandes poblaciones se ha observado alrededor de un 30% de arritmias paroxísticas y un 10% de síndrome de Wolff-Parkinson-White. Es común observar arritmias durante los procedimientos invasivos (aproximadamente en el 25% de los casos), con predominio de taquicardia supraventricular/aleteo/ FA, seguidos por taquicardia ventricular, o la combinación de estos trastornos.

También se han observado bloqueo AV completo y bradicardia severa durante el cateterismo y se ha descripto mortalidad relacionada con arritmias durante el procedimiento, incluyendo asistolia, fibrilación ventricular y taquicardia supraventricular incontrolable. Ni la presencia de Wolff-Parkinson-White ni la historia de arritmias paroxísticas han sido predictivas de arritmias o muerte en el cateterismo.

En pacientes con anomalía de Ebstein, la incidencia de arritmias aumenta con la edad y va desde el 10% en neonatos hasta el 80% en adultos de mayor edad. Las arritmias incluyen taquicardia supraventricular paroxística, FA, taquicardia ventricular no sostenida y bloqueo AV de alto grado. Las evidencias indican que la ocurrencia de FA constituye un signo de mal pronóstico en estos pacientes.

En resumen, la mortalidad está más estrechamente relacionada con la severidad de las malformaciones estructurales. La incidencia de taquiarrimtias supraventriculares aumenta con la edad y las taquicardias supraventriculares y el Wolff-Parkinson-White no son las causas principales de mortalidad.

Cuando están presentes, los haces anómalos A-V tienden a ser múltiples y más comúnmente tienen localización posteroseptal derecha y lateral derecha. La morbilidad se ha reducido en estos pacientes con las técnicas de ablación por catéter. La ablación de estas vías es más difícil que lo usual debido al annulus tricuspídeo pobremente definido, a la marcada dilatación de la aurícula derecha y a los electrogramas fraccionados a lo largo de grandes distancias en el nivel del annulus.

Comunicación interventricular

La CIV es la cardiopatía congénita más común. Las arritmias son más comunes que en los individuos no afectados, con mayor incidencia de extrasístoles supraventriculares y ventriculares que en la población general. Tanto las duplas ventriculares como las extrasístoles ventriculares polimorfas son más frecuentes que en controles menores de 50 años y en un estudio de Wolfe y col. el 6% de los pacientes tenía al menos un episodio de taquicardia ventricular (p<0,0001 vs. los controles). Se observan arritmias severas en el 20% de los pacientes no sometidos a cirugía y los predictores independientes más confiables para la ocurrencia de arritmias complejas son la presión media elevada en la arteria pulmonar y la mayor edad.

Ductus arterioso persistente

Al igual que la CIV, el DAP determina una sobrecarga de volumen de la aurícula y el ventrículo izquierdos en tanto el shunt permanece de izquierda a derecha. Las arritmias en general -y las taquiarritmias auriculares en particular- son inusuales en pacientes menores de 20 años con DAP aislado. Sin embargo, la FA persistente o intermitente puede estar presente hasta en el 80% de los adultos con shunt de izquierda a derecha y DAP no reparado, y esto puede persistir aun luego de la ligadura quirúrgica. Es casi característica la presencia de FA si se desarrolla insuficiencia cardíaca congestiva como resultado de un shunt excesivo de izquierda a derecha.

Tetralogía de Fallot

Los hallazgos hemodinámicos en pacientes con tetralogía de Fallot antes de l a cirugía incluyen la hipertensión del ventrículo derecho con hipertrofia asociada, resistencia pulmonar normal y desaturación arterial sistémica con policitemia secundaria. Hay un aumento en las arritmias ventriculares que se relaciona con la edad en estos pacientes, aun antes de la reparación quirúrgica. Aproximadamente el 20% tiene arritmias ventriculares significativas, con amplio predominio por encima de los 10 años de edad. De la misma manera, las arritmias supraventriculares también se encuentran en niños de mayor edad.

Defectos que causan obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo

Las cardiopatías congénitas que causan obstrucción en el tracto de salida del ventrículo izquierdo incluyen la estenosis aórtica subvalvular, valvular y supravalvular y la coartación de la aorta. El aumento del stress parietal en el ventrículo izquierdo con hipertrofia secundaria se relaciona con la severidad de la obstrucción, pero el flujo coronario y la relación entre el aporte y la demanda de oxígeno varían de acuerdo con la lesión específica, la insuficiencia aórtica asociada, las anomalías coronarias coexistentes y la edad del paciente.

En relación con la edad, por ejemplo, se observa más del triple de arritmias supraventriculares en el postoperatorio de los pacientes mayores de 40 años con respecto a los pacientes menores de 20 años.

La estenosis aórtica en niños sólo ocasionalmente se asocia con arritmias en la etapa preoperatoria. Entre los adultos con estenosis aórtica no operada y sin enfermedad coronaria, la ectopía ventricular compleja en el Holter es significativamente más frecuente que en la población control (especialmente en pacientes con menor fracción de eyección del ventrículo izquierdo) y, raramente, también puede ocurrir la muerte súbita en estos pacientes.

Los defectos congénitos del sistema de conducción generalmente no ocurren en asociación con lesiones obstructivas en el ventrículo izquierdo. Sin embargo, se han reportado bloqueo AV congénito y Wolff-Parkinson-White en asociación con la coartación de aorta. El desplazamiento del sistema de conducción hacia la derecha que normalmente ocurre luego del nacimiento puede ser exagerado por la hipertensión del ventrículo izquierdo resultando también en alteraciones anatómicas que incrementan el riesgo en estos pacientes.

d-Transposición de los grandes vasos

Los hallazgos en el Holter no difieren de los obtenidos en la población control.

l-Transposición de los grandes vasos

En pacientes con transposición congénitamente "corregida" de las grandes arterias (también conocida como l-transposición o inversión ventricular) hay discordancia aurículo-ventricular y ventrículo-arterial. Importantes defectos congénitos frecuentemente asociados con esta malformación incluyen a la CIV, la estenosis pulmonar y la insuficiencia tricuspídea.

En estos pacientes el nódulo AV tiene una localización anterior en la aurícula derecha, en la unión mitro-pulmonar con un haz de His ubicado anteriormente alrededor de la región ánterolateral de la válvula pulmonar. En la mayoría de los casos, un nódulo AV posterior hipoplásico también estaba presente justo anterior con respecto al seno coronario pero raramente conectado con la masa ventricular a través de un haz penetrante posterior. Con la edad, hay una predisposición del nódulo AV anterior a la fibrosis debido a su longitud y quizá a su ubicación.

El bloqueo AV congénito puede ocurrir también en pacientes con l-transposición debido a una falta de continuidad entre la aurícula y el sistema de conducción especializado. El bloqueo AV completo congénito ocurre en alrededor del 5% y el bloqueo AV adquirido se produce con una incidencia del 2% por año. Recomendamos el implante de un marcapasos en pacientes con l-transposición y bloqueo AV en presencia de defectos cardíacos coexistentes, bradicardia sintomática, arritmia ventricular o en aquellos que están recibiendo drogas antiarrítmicas que no sean digoxina o agentes de clase 1B.

Las taquiarritmias ocurren en el 12 al 38% de los pacientes con l-transposición. El mecanismo usual es la reentrada AV utilizando una vía accesoria asociada a la válvula tricúspide (pueden existir múltiples vías anómalas). Cuando la válvula tricúspide es displásica (análogo a la anomalía de Ebstein) la FA puede constituir un problema a pesar de que se realice el reemplazo de la válvula tricúspide.

Vena cava superior izquierda persistente

Una vena cava superior izquierda ocurre en alrededor del 0,5% de la población general y resulta de la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda. Esta estructura usualmente cursa por la pared lateral de la aurícula izquierda exactamente en la localización de la vena oblicua de Marshall, para entrar en la aurícula derecha a través del seno coronario. Puede existir como una anomalía aislada o en asociación con otros defectos congénitos. Cuando ocurre en pacientes con CIA tipo seno venoso, puede encontrarse un ritmo auricular bajo con un eje de P superior ("ritmo del seno coronario"). En dos niños se ha reportado disfunción del nódulo sinusal y anormalidad del nódulo AV que determinaron una bradicardia fatal.

El implante de un marcapasos por vía transvenosa en un paciente con vena cava superior izquierda persistente requiere especiales consideraciones. Si la vena cava superior izquierda es grande, la vena innominada es pequeña o está ausente; por lo tanto, un catéter ventricular implantado por la vena subclavia izquierda debe pasar a través del seno coronario y ser curvado en la aurícula derecha, de modo que entre en el ventrículo derecho. El conocimiento previo de la existencia de una vena cava superior izquierda debiera permitir la inserción segura y confiable de un sistema de fijación activa usando técnicas modernas (figura 2). Las complicaciones reportadas incluyen la perforación auricular y la trombosis del seno coronario.

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Figura 2: Izquierda, proyección ántero-posterior. Se observa una vena cava superior izquierda (LSVC) y
ausencia de vena cava superior derecha. Derecha, vista lateral-derecha. Se aprecia el marcapasos bicameral.

Divertículos y falsos tendones del ventrículo izquierdo

Los divertículos ventriculares congénitos pueden ser musculares y formarse a partir del ápex en asociación con malformaciones de la línea media en otras partes del cuerpo. También pueden ser fibrosos y asentar en el ápex o en la base del ventrículo izquierdo. Aunque estos pacientes más frecuentemente presentan insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia valvular o eventos embólicos, también presentan taquicardia ventricular sostenida y no sostenida y muerte súbita. Estas raras malformaciones pueden presentarse a cualquier edad y se ha reportado la eliminación de la taquicardia ventricular luego de la corrección quirúrgica.

Los falsos tendones del ventrículo izquierdo son cuerdas que conectan el septum interventricular con otras estructuras del ventrículo izquierdo. Están presentes en más del 50% de los casos en personas sanas y hay una alta prevalencia de ectopía ventricular.

El mecanismo de la arritmia podría vincularse con la presencia de fibras de Purkinje en el falso tendón, y se puede especular que los cambios posturales y otros cambios de volumen podrían traccionar esta estructura y provocar extrasístoles.

Tumores primarios cardíacos en los niños

Los tumores primarios en los niños son sumamente raros. Los más frecuentemente asociados con trastornos del ritmo son los rabdomiomas, los fibromas, los histiocistomas, y aun más raramente, los hemangiomas y teratomas.

Los rabdomiomas tienden a ser múltiples y usualmente involucran el septum interventricular pero también pueden afectar la pared libre del ventrículo izquierdo, los músculos papilares o la pared auricular. Más de dos tercios de los niños presentan los rabdomiomas antes de los 2 años, por lo cual estos tumores son considerados una lesión congénita. Es frecuente la taquicardia ventricular, y también se han reportado bloqueo AV completo, WPW y taquicardia paroxística supraventricular.

Otro tumor benigno en la infancia es el fibroma, que tiende a ser único y ocurre más frecuentemente en la pared libre del ventrículo izquierdo o en el septum interventricular. Ha sido asociado con taquicardias paroxísticas supraventriculares, taquicardia ventricular y muerte súbita.

La taquicardia ventricular incesante -y frecuentemente fatal- ha sido reportada en pacientes en quienes en el momento de la cirugía o de la autopsia se han encontrado pequeñas lesiones simples o múltiples descriptas como histiocitosis miocárdica, tumores de las células de Purkinje o hamartomas.

El mixosarcoma, el hemangiosarcoma y los teratomas malignos son tumores cardíacos malignos muy raros que han sido asociados con bloqueo de rama derecha, bloqueo de rama izquierda, intervalo PR corto y bloqueo AV completo.

Tope

Arritmias que se presentan en el postoperatorio inmediato de las cardiopatías congénitas

Inmediatamente a continuación de la corrección quirúrgica de malformaciones congénitas, las taquiarritmias pueden ser consecuencia de la isquemia subendocárdica, de los defectos residuales, de injuria localizada en el sistema de conducción especializado, de disturbios metabólicos o de lesiones del sistema nervioso central. Raramente, la endocarditis posoperatoria se presenta con arritmias ventriculares o auriculares.

Taquicardia de la unión

La taquicardia de la unión, también llamada "taquicardia ectópica de la unión" o "taquicardia del haz de His", generalmente ocurre dentro de las 24 horas de la cirugía cardíaca por una malformación congénita (ha sido reportada su ocurrencia hasta en el 8% de los casos). Los procedimientos cardíacos más frecuentemente asociados con este tipo de arritmias son la reparación de la tetralogía de Fallot, la cirugía de Mustard para corrección de la d-transposición de los grandes vasos, el cierre de una CIV, la reparación del drenaje anómalo de las venas pulmonares y la operación de Fontan. Las taquicardias de la unión más frecuentemente ocurren como consecuencia de edema transitorio en el haz de His cuando la cirugía involucra líneas de sutura en dicha área. Los procedimientos lejanos a esta estructura también pueden causar taquicardia de la unión probablemente por estiramiento del haz. Las taquicardias de la unión se asocian a una mortalidad de hasta el 50% debido a la disfunción ventricular subyacente y a los efectos adversos ocasionados por el asincronismo A-V y por la disminución del llenado ventricular durante la diástole acortada por la taquicardia.

La taquicardia de la unión se presenta como un ritmo regular con una morfología del QRS idéntica a la que se observa durante ritmo sinusal. Frecuentemente existe disociación ventrículo-auricular con una frecuencia ventricular superior a la auricular y con capturas auriculares ocasionales (figura 3)

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Figura 3: Taquicardia ectópica de la unión. Se aprecia la disociación A-V. Las flechas señalan las ondas P sinusales.

La frecuencia de la taquicardia de la unión puede ser levemente superior a la del ritmo sinusal o puede excederla por un gran margen (hasta 200 lat/min).

La taquicardia de la unión se debe a un mecanismo automático y no puede ser terminada por extraestímulos auriculares o ventriculares, sobreestimulación ni cardioversión eléctrica. La terapéutica inicial, además del control del medio interno, consiste en la combinación de drogas antiarrítmicas para reducir la respuesta ventricular y optimizar el sincronismo AV.

Hay resultados dispares en relación con la digoxina. Otras drogas que han sido utilizadas con una variable tasa de éxitos son la flecainida intravenosa, la propafenona y la procainamida. El enfriamiento hasta llegar a una temperatura rectal o esofágica de 31 a 34ºC ha sido reportado como un tratamiento efectivo para reducir la frecuencia ventricular (sin embargo, esto se acompaña de acidosis metabólica y elevación de la resistencia sistémica). Más recientemente, un estudio multicéntrico demostró la eficacia de la amiodarona intravenosa.

Una vez que la frecuencia de la taquicardia de la unión se ha reducido, si el asincronismo AV es deletéreo, se puede iniciar la estimulación auricular para reestablecer la conducción AV.

En los pacientes refractarios debe considerse la ablación por radiofrecuencia, en la mayoría de los casos con implante de un marcapasos definitivo bicameral.

Otras arritmias en el posoperatorio inmediato

El inicio de nuevas taquiarritmias en el postoperatorio inmediato exige la investigacion de su etiología. En primer lugar, debe considerarse la corrección de factores hemodinámicos o metabólicos.

Cualquier arritmia puede ocurrir virtualmente en el posoperatorio inmediato, dependiendo de las alteraciones hemodinámicas o de los trastornos metabólicos. El aleteo auricular, por ejemplo, puede ocurrir luego de una cirugía de Fontan en pacientes con presión pulmonar elevada. En este escenario la sobrevida se ve disminuida.

En pacientes con haces accesorios, el soporte con drogas catecolaminérgicas en el posoperatorio puede predisponer a taquicardias por reentrada AV.

Un fenómeno inusual pero reconocido está constituido por la hipotensión brusca y la bradicardia en el posoperatorio inmediato. Su respuesta a la atropina por vía intravenosa y a la expansión del volumen sugiere una respuesta vagal al estiramiento miocárdico (reflejo de Bezold-Jarisch). Si se excluyen otras causas de hipotensión y bradicardia bruscas (obstrucción de la vía aérea y taponamiento cardíaco, por ejemplo) esta etiología debe ser considerada y tratada con atropina.

Tope

 


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Actualización
Feb/11/2000