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[ Scientific Activities - Actividades Científicas ]

Síndrome aórtico agudo. Ecocardiografía.

Dr. Isidre Vilacosta

Hospital Universitario de San Carlos
Madrid, España

Introducción.
Puertas de entrada y reentrada.
Diferenciación entre la luz verdadera y la luz falsa.
Afectación de las ramas aórticas.
Derrame pericárdico.
Evolución de la  falsa luz.
Complicaciones posquirúrgicas en pacientes con disección.
Evolución y diagnóstico diferencial del hematoma intramural.
Evolución de la úlcera penetrante aórtica.

El síndrome aórtico agudo engloba a un grupo heterogéneo de pacientes con un perfil clínico similar que incluye la úlcera penetrante aórtica, el hematoma intramural y la disección aórtica clásica. El mecanismo fisiopatológico que desencadena la aparición de cada una de éstas entidades diferentes es diferente (fig.1). Sin embargo, en algunas ocasiones estas patologías se imbrican en un mismo paciente y, entonces, es difícil saber cuál fue el mecanismo iniciador. Estos pacientes presentan una evolución, a veces, impredecible y su curso clínico es, en muchas ocasiones, desfavorable. Por tanto, es fundamental la realización de un diagnóstico precoz. La rentabilidad y precisión de las técnicas de imagen no invasivas, especialmente de la ecocardiografía transesofágica, en el diagnóstico de estos procesos ha sido ampliamente demostrada. En este contexto, la fiabilidad de una técnica de imagen radica en la capacidad de reproducir la morfología aórtica. En este capítulo se hace una revisión del papel de la ecocardiografía en el síndrome aórtico agudo.


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Fig. 1: Mecanismo fisiopatológico del síndrome aórtico agudo. Pared aórtica: (A=Adventicia,
I=Intima, M=Media). 1: Disección clásica, 2: Hematoma intramural, 3: Úlcera penetrante.

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La disección aórtica se caracteriza desde el punto de vista anatomopatológico por una separación de la capa media aórtica de extensión longitudinal y circunferencial variables. Una Porción de esta capa formará junto con la adventicia la pared externa del canal disecante (falso canal) y el resto de la capa media junto con la íntima constituyen el colgajo intimomedial o flap.

Este hecho anatómico, la división de la capa media, es el responsable de los dos signos ecocardiográficos más importantes para el diagnóstico: la presencia del colgajo intimomedial y la existencia de dos luces o canales aórticos (fig. 2a -2b). En la mayoría de los pacientes con disección se puede observar una lesión inicial: puerta de entrada o desgarro intimomedial que es la génesis de la capa media. A partir de ahí, la entrada de sangre a presión disecará la media longitudinalmente y como consecuencia de ello se formará una aorta con doble luz.


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Fig. 2A: Preparación anatómica de un paciente con disección. Sección ecotomográfica de
la aorta torácica descendente. (*)= Esófago. Obsérvese la íntima relación del esófago con
la aorta descendente lo que explica en parte la alta resolución anatómica de las imágenes
obtenidas con la ecocardiografía transesofágica. Existe un trombo en el interior de la luz falsa.


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Fig. 2B: Ecocardiografía transesofágica. Sección transversal en aorta torácica descendente.
LF= Luz Falsa, LV= Luz Verdadera. Obsérvese el colgajo intimomedial separando las dos luces.

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En algunos casos no existe una puerta de entrada y no hay comunicación entre las dos luces aórticas, pero sí separación de la capa media. A esta variante poco frecuente de disección aórtica se le ha denominado hematoma intramural aórtico y ha sido atribuida a una hemorragia de los vasa vasorum de la capa media contenida dentro de la pared aórtica (fig.3). Esta hemorragia puede ser secundaria a la invasión de la capa media (que en sus dos tercios externos es rica en vasa vasorum provenientes de la adventicia), por una úlcera penetrante aórtica, a una enfermedad propia de la capa media o a otras razones que se desconocen. La apariencia más frecuente de este tipo de disección no comunicante por ecocardiografia transesofágica es un engrosamiento semicircular o circular de la pared aórtica, bastante homogéneo y con una densidad ecográfica parecida a la de los trombos (fig. 4).Al mismo tiempo hay una reducción del calibre de la luz aórtica. En algunos pacientes se puede identificar la presencia de zonas ecolucentes dentro del engrosamiento parietal que probablemente representan parcelas de contenido líquido y cuando estas áreas están localizadas inmediatamente debajo del colgajo intimomedial éste puede ser detectado. Por tanto, la visualización ecográfica del flap no excluye el diagnóstico de hematoma intramural y, de hecho, se va a poder detectar siempre que no se haya producido una trombosis total del canal disecante. Debido a la ausencia de una puerta de entrada, la presencia de flujo dentro del hematoma es un hallazgo infrecuente. Mucho más importante y un aspecto definitivo en el diagnóstico de esto pacientes es el carácter dinámico del hematoma, pues éste tiene tendencia a variar su apariencia con el tiempo. La evolución de algunos de estos pacientes demuestra cómo, an algunos casos, el hematoma intramural es un estadio precoz de la disección clásica. La sintomatología y modo de presentación clínica de este tipo de disección no difiere de los de la disección clásica.


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Fig. 3: Preparación anatómica de un paciente con hematoma intramural (*) en
aorta ascendente. A= Aorta, P= Arteria Pulmonar.


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Fig. 4: Ecocardiografía transesofágica. Hematoma intramural (Flechas) en aorta ascendente.
Obsérvese la disminución de la luz aórtica. AO= Aorta, AI= Aurícula Izquierda.

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El término úlcera penetrante aórtica se utiliza para hacer referencia a una complicación de algunas placas ateroscleróticas de la aorta; la superficie de la placa aterosclerótica se puede ulcerar y esta úlcera puede llegar a romper la lámina elástica interna y penetrar en la capa media. Con frecuencia, esta úlcera se acompaña de un hematoma intramural localizado que en algunos casos puede alcanzar una extensión longitudinal considerable. La naturaleza potencialmente progresiva de esta lesión puede dar lugar a complicaciones graves, entre ellas una disección aórtica clásica. Por tanto, el reconocimiento de esta entidad es importante y debe ser incluida en el diagnóstico diferencial del dolor torácico especialmente en pacientes hipertensos de avanzada edad. La utilidad de la ecocardiografía transesofágica en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes con úlcera penetrante aórtica está por definir. En ocasiones, se puede identificar la zona de la úlcera como una imagen en sacabocados (fig.5) y con frecuencia se observa un engrosamiento de la pared aórtica con desplazamiento interno de una íntima calcificada indicando la presencia de hematoma intramural asociado.


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Fig. 5: Preparación anatómica de un paciente con una úlcera penetrante aórtica.
Sección transversal en aorta torácica descendente.

A continuación se comentan algunos aspectos eco-anatómicos de estas entidades.

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Puertas de entrada y reentrada

En la disección clásica el desgarro intimomedial es, en general, perpendicular al eje largo de la aorta y, por tanto, se detecta en la mayoría de casos mediante planos transversales. Ocurre con mayor frecuencia en la aorta ascendente (unos centímetros por encima de la válvula aórtica) seguido de la aorta torácica descendente (inmediatamente después de la arteria subclavia izquierda), el arco y la aorta abdominal. La localización de la puerta de entrada se puede realizar mediante ecocardiografía bidimensional al observar una solución de continuidad en el colgajo intimomedial (fig. 6) y por Doppler codificado en color al detectar la presencia de un flujo que atraviesa dicho colgajo. La mayoría de los pacientes con disección tiene una puerta de entrada o punto de inicio de la disección, una puerta de reentrada y varios puntos de comunicación entre las luces verdadera y falsa a lo largo de la aorta descedente. La puerta de reentrada suele localizarse en la aorta abdominal, en las arterias ilíacas o en otras ramas aórticas y, por tanto, casi nunca podrá visualizarse por ecocardiografía transesofágica. A lo largo de la aorta descendente (torácica y abdominal) podemos detectar pequeñas comunicaciones entre las luces verdadera y falsa (chorros de flujo unidireccional o bidireccional que atraviesan el colgajo intimomedial). Estas comunicaciones son pequeños agujeros de < 2mm, en el colgajo de la disección que corresponden a los orígenes de las arterias intercostales o lumbares y que han sido seccionados por el hematoma disecante.


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Fig. 6: Ecocardiografía transesofágica. Puerta de entrada (Flecha) de la disección
en aorta ascendente.

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Diferenciación entre la luz verdadera y la luz falsa.

La distinción entre la luz verdadera y la luz falsa ha sido considerada un aspecto importante en la evaluación de los pacientes con disección y se puede realizar atendiendo a diversos criterios (Tabla I). El colgajo intimomedial se mueve hacia la luz falsa en sístole (expansión sistólica y comprensión diastólica de la luz verdadera). Se puede observar autocontraste y un grado variable de trombosis en la luz falsa. La luz verdadera suele ser más pequeña y la falsa afecta a más de la mitad de la circunferencia aórtica (fig. 7). La pared externa de la luz falsa es más delgada que la pared externa de la luz verdadera. En la luz verdadera se observa un flujo laminar sistólico precoz, mientras que en la falsa se puede detectar un patrón de flujo circulante lento o de remolino, flujo sistólico tardío o flujo diastólico. Un hallazgo ecocardiográfico inherente a la luz falsa es el "signo de la telaraña". Se trata de lineas ecodensas que van desde la pared externa de la luz falsa hasta el colgajo intimomedial a modo de puente de unión entre ambas estructuras (fig. 8). Se detectan casi exclusivamente en la aorta torácica descendente (disección tipo I y III), tanto en las disecciones agudas como en las crónicas y anatómicamente corresponden a restos de la capa media.

Tabla I. Criterios ecocardiográficos para la distinción entre las luces verdadera y falsa.

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Fig. 7: Ecocardiografía transesofágica. Disección en aorta torácica descendente.
LF= Luz falsa, LV= Luz verdadera. Obsérvese autocontraste en el interior de la luz falsa.


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Fig. 8: Ecocardiografía transesofágica. Signo de la telaraña (Flecha).
LF= Luz falsa, LV= Luz verdadera.

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Afectación de las ramas aórticas.

Cualquiera de las ramas de la aorta puede verse afectada por la disección clásica y, supuestamente, también por el hematoma intramural. Sin embargo, la arteria coronaria derecha, los troncos suparaaórticos, la arteria renal izquierda y la ilíaca izquierda lo están con mayor frecuencia. De todas ellas, las arterias coronarias son las que mejor se pueden valorar mediante ecocardiografía transesofágica. Estas ramas se pueden afectar de tres formas: a) disección coronaria, b) nacimiento del ostium coronario en la luz falsa y c) oclusión o suboclusión del ostium coronario por prolapso del colgajo intimomedial. La arteria coronaria derecha es la que se afecta con mayor frecuencia. Con respecto a los troncos supraaórticos hay que admitir que la ecocardiografía transesofágica no es la técnica ideal para la valoración de estos vasos. Las sondas biplano y multiplano, al poder obtener planos longitudinales y oblicuos, han mejorado sensiblemente la visualización del arco y sus ramas. La arteria innominada es el tronco supraaórtico que se afecta con mayor frecuencia. El tronco celíaco se suele visualizar mediante ecocardiografía transesofágica pero, más allá de este vaso, la extensión distal de la disección no se puede estudiar.

 

Derrame pericárdico.

La rotura del falso canal es el mecanismo más frecuente de muerte. El lugar de rotura suele estar cerca de la puerta de entrada y, por tanto, el segmento que con mayor frecuencia se rompe es la pared anterolateral derecha de la aorta ascedente. La extravasación de sangre suele acumularse en el saco pericárdico (hemopericardio) y, en consecuencia, la muerte por taponamiento cardíaco es muy frecuente. La ecocardiografía es particularmente útil en la detección de derrame pericárdico. La presencia de derrame pericárdico en una disección tipo A sugiere rotura del falso canal en el saco pericárdico. No obstante, hay que tener en cuenta tres hechos: 1) no todos los derrames pericárdicos de los pacientes con disección son hemopericardio, 2) la distinción ecocardiográfica entre hemopericardio y otro tipo de derrame es difícil y 3) la detección de hemopericardio no equivale a la existencia de una rotura de la pared falsa pues en muchos casos, es secundario a la sufusión de sangre desde la luz falsa al pericardio a través de una adventicia muy permeable. El derrame pericárdico también es frecuente en los pacientes con hematoma intramural que afecta a la aorta ascendente.

 

Insuficiencia aórtica.

En todo paciente con disección es importante el estudio de la morfología y función de la válvula aórtica y evaluar la existencia, grado y mecanismo fisiopatológico de la insuficiencia aórtica. La ecocardiografía es la modalidad diagnóstica no invasiva más adecuada para este propósito. Sobre el mecanismo de regurgitación aórtica en pacientes con disección se han descrito las siguientes posibilidades: 1) dilatación aórtica, dilatación del anillo aórtico, desplazamiento lateral de las comisuras y mala coaptación valvar, 2) engrosamiento de los velos valvulares y mala coaptación valvar, 3) aorta bicúspide, 4) hematoma anular y coaptación asimétrica con o sin prolapso de una de las valvas aórticas, 5) ruptura del soporte anular y desgarro de una de las valvas y 6) prolapso transvalvular del colgajo intimomedial. En pacientes con hematoma intramural que afecta a la aorta ascendente hemos podido observar insuficiencia aórtica severa por el mecanismo número 4 que desaparece al reabsorberse el hematoma. La importancia de saber el mecanismo de la insuficiencia aórtica radica en que puede modificar el procedimiento quirúrgico (recambio o resuspensión valvular).

 

Evolución de la falsa luz.

Se ha demostrado que incluso después de la cirugía, la persistencia de flujo en la luz falsa es la norma. El grado de trombosis de la luz falsa depende del tipo de disección, del tamaño de la puerta de entrada y del número de comunicaciones entre las luces verdadera y falsa. Los pacientes con disección tipo I, puerta de entrada grande y varios puntos de comunicación entre las dos luces, no suelen tener autocontraste ni trombosis en la luz falsa. Al contrario, aquellos con disección tipo III, puerta de entrada pequeña y pocos puntos de comunicación entre las luces suelen tener algún grado de trombosis en la luz falsa. La ecocardiografía transesofágica detecta con facilidad la existencia de trombos, autocontraste o flujo en la luz falsa y la presencia de comunicaciones entre las dos luces. Una complicación frecuente en los pacientes con disección es el aneurisma de la luz falsa por dilatación progresiva de este canal. De hecho, la causa más frecuente de muerte tardía en pacientes con disección crónica es la rotura del aneurisma de la luz falsa. Por tanto, como la decisión de intervenir a un paciente se puede basar en la evidencia de una dilatación progresiva de la aorta, es recomendable la realización de mediciones seriadas en los distintos segmentos aórticos.

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Complicaciones posquirúrgicas en pacientes con disección.

El seudoaneurisma y la estenosis tubular son las complicaciones más frecuentes en los pacientes que han sido intervenidos de una disección aórtica. El seudoaneurisma es el resultado de una dehiscencia en las suturas proximales o distales de la reconstrucción de la aorta y las coronarias (fig.9). Ocurre con más frecuencia si el procedimiento quirúrgico va acompañado de la técnica de inclusión (envolvimiento del tubo protésico con la aorta nativa). Desde el punto de vista ecocardiográfico se define como un espacio libre de ecos entre el tubo protésico y la pared aórtica u otro tejido peritubular con flujo en su interior. L a estenosis tubular es la estenosis del tubo protésico por hematoma entre éste y la pared aórtica. Es más frecuente en pacientes en los que se ha utilizado la técnica de inclusión pues, al fin y al cabo, es una forma de estenosis aórtica supravalvular (fig. 10). En los pacientes que han sido intervenidos es importante conocer la técnica que se ha utilizado y realizar un estudio ecográfico (transtorácico y transesofágico) antes del alta hospitalaria, con el que se podrán comparar los demás estudios de seguimiento (fig.11). mediante la ecocardiografía transesofágica se puede estudiar la raíz aórtica y el tubo protésico en la aorta ascendente, sobre todo con la incorporación de los planos longitudinales (sondas biplano y multiplano). Es frecuente que quede cierto grado de hematoma peritubular, sobre todo si el tubo ha sido incluido. Si no produce compresión de la luz tubular, no supone ningún problema para el paciente y se realizarán nuevos estudios de control. El área de la anastomosis distal del tubo con la aorta ascendente es difícil de visualizar.


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Fig. 9: Ecocardiografía transesofágica. Seudoaneurisma (*) en aorta
ascendente. AP= Arteria pulmonar principal. APD= Arteria pulmonar derecha.


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Fig. 10: Preparación anatómica de un paciente con estenosis del tubo protésico
por hematoma peritubular (*).


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Fig. 11: Ecocardiografía transesofágica. Tubo supracoronario (T). AI= Aurícula izquierda.
AP= Arteria pulmonar. P= Prótesis. VI= Ventrículo izquierdo.

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Evolución y diagnóstico diferencial del hematoma intramural.

Mediante la ecocardiografía transesofágica hemos observado seis posibilidades de evolución del hematoma intramural: a) incremento del grosor parietal (progresión del hematoma), b) disminución del grosor parietal (regresión parcial del hematoma), c) normalización del grosor parietal (regresión total del hematoma), d) aparición de una puerta de entrada (disección clásica), e)rotura de la adventicia y f) ausencia de cambios. Dos procesos pueden dar lugar a imágenes parecidas al hematoma intramaural aórtico: 1) la disección aórtica crónica, sobre todo la tipo B, con trombosis completa de la luz falsa y 2) los cambios degenerativos en una aorta con arterioesclerosis severa, engrosamiento de la pared y trombosis mural. En estos casos es fundamental tanto la clínica del paciente como la repetición del ecocardiograma. Si se demuestran cambios con respecto al estudio previo, es probable que estemos ante un hematoma intramural aórtico.

 

Evolución de la úlcera penetrante aórtica.

La historia natural de la úlcera penetrante aórtica se desconoce, sin embargo, si se sabe que puede evolucionar a una serie de complicaciones muy graves: embolización, hematoma intramural, disección aórtica, formación de un seudaneurisma y perforación aórtica. La localización más frecuente de las úlceras penetrantes aórticas es la aorta torácica descendente, seguida de la aorta infrarrenal, pero pueden encontrarse a lo largo de toda la aorta. Pueden ser únicas o múltiples y en algunos casos hasta bilobuladas. En la zona excavada (cráter) de algunas úlceras se puede observar la presencia de un material necrótico, células espumosas, cristales de colesterol o trombos que explica la no despreciable incidencia de un embolismo distal en esta entidad. Cuando la úlcera penetrante aórtica invade la capa media, que en sus dos tercios externos es rica en vasa vasorum provenientes de la adventicia, se puede producir una hemorragia intramural (hematoma intramural). En algunos casos el hematoma intramural se puede extender proximal o distalmente unos centímetros, pero en otros, puede llegar a afectar toda la aorta torácica descendente. La progresión de la úlcera penetrante aórtica con hematoma intramural a una disección aórtica clásica con doble luz y un colgajo intimomedial es poco frecuente.

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Actualización
Dic/23/1999 


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