topopor.gif (8383 bytes)

[ Scientific Activity - Actividad Científica ] [ Brief Communications - Temas Libres ]

Fibroelastoma Papilar de Valva Mitral em Homem de 43 Anos de Idade, com Queixa de Dor Precordial Desde Há 4 Anos e Episódio de Síncope Recente.

Ramos Neto, Aristiliano; Valente, Jamil Mattar; Simão, Antônio Felipe

Centro Catarinense de Cardiologia
Florianópolis, SC, Brasil

Abstract
Relato do caso
Discussão

Abstract
Fibroelastomas papilares ou papilomas, são tumores benignos que podem ser encontrados em qualquer local no coração. No entanto, ocorrem mais freqüentemente no endocárdio valvular. Embora esses tumores apareçam em todos os grupos etários, eles são vistos predominantemente em pacientes acima de 60 anos de idade.
A prevalência desses tumores é desconhecida, porque são, geralmente, assintomáticos e podem passar desapercebidos nas autópsias.
Nós relatamos um caso de fibroelastoma papilar de valva mitral em um paciente de 43 anos de idade, do sexo masculino, que procurou atendimento médico por apresentar dor precordial intermitente e freqüente desde há 4 anos. Durante o atendimento no setor de emergência, apresentou um episódio de perda fugaz da consciência. O ecocardiograma transesofágico demonstrou a presença do tumor, o qual foi confirmado no exame anátomo patológico.

Relato do caso:  Paciente, masculino, 43 anos de idade, encaminhado por serviço de emergência, onde fora atendido no dia anterior com queixa de queimação precordial. Durante o período em que esteve em observação no hospital, refere fugaz perda de consciência, sem outras manifestações. Há 4 anos vem tendo este sintoma (dor precordial tipo queimor) que o levou a várias visitas aos serviços de emergência. Paciente mostrava-se tenso e angustiado e estava em tratamento para hipertensão arterial com hidroclorotiazida e benzodiazepínico. Há 3 anos submeteu-se a teste ergométrico, sendo normal na época. Até há um ano atrás jogava futebol, sem nada sentir. Ao exame fïsico, de relevante, apresentou apenas sopro sistólico 2+/6+ em endoapex. O ECG mostrava ritmo sinusal e bloqueio da divisão anterior esquerda do feixe de His.

Submetido a exame ecocardiográfico transtorácico foi visibilizada massa, medindo cerca de 1,0x 1,5 cm, aderida à face ventricular do folheto anterior da valva mitral através de pedículo, mostrando movimentos amplos.

Realizado ecocardiograma transesofágico, foram confirmados os achados do exame transtorácico.

fig1a.gif (76887 bytes) fig1b.jpg (13677 bytes)

Fig. 1: Ecocardiograma transesofágico, corte longitudinal,
mostrando o fibroelastoma papilar preso à valva mitral.

 

fig2a.gif (71410 bytes) fig2b.jpg (14093 bytes)

Fig. 2: Corte transversal 4 câmaras.

Indicado tratamento cirúrgico, o paciente foi operado, sendo encontrado: "coração de volume normal, com boa contratilidade. Coronárias normais. Valvas normais. Átrio esquerdo pequeno, ventrículo esquerdo pequeno e hipertrófico. Tumor vegetante, pequeno, aderido sobre a face ventricular do folheto septal da válvula mitral e cordoalha central, gelatinoso, e se fragmentando com facilidade."

O exame anátomo patológico revelou tratar-se de Fibroelastoma Papilar.

topo

Discussão: Fibroelastomas papilares ou papilomas (FEP) são tumores benignos, raros que podem ser encontrados em qualquer lugar do endocárdio. No entanto, ocorrem mais freqüentemente no endocárdio valvar. Embora esses tumores apareçam em todos os grupos etários, eles são vistos predominantemente em pacientes acima de 60 anos de idade.

Macroscopicamente os FEP são, em geral, pequenos (1 cm ou menos), têm aparência gelatinosa, e consistem de múltiplas ramificações papilares aderidas ao endocárdio por um pedúnculo.

Histologicamente, esses tumores têm um núcleo central de tecido conjuntivo denso envolvido por uma matriz de ácido mucopolissacaridio, células de músculo liso, colágeno, fibras elásticas e são recobertos por endotélio. (1)

Ao Ecocardiograma os FEP se mostram como massas homogêneas, arredondadas, com bordas bem delimitadas, aderidas às valvas por meio de pedúnculos, geralmente com grande mobilidade. Alguns tumores têm haste muito curtas ou são sésseis como os que ocorrem, por exemplo, na valva aórtica. Tais massas tendem a ocorrer com maior freqüência na face atrial das valvas átrio-ventriculares e na face ventricular das valvas semi-lunares (2)

Três quartas partes dos tumores cardíacos são benignos e dos tumores benignos o FEP ocorre em terceiro lugar após os mixomas e fibromas (correspondendo de 7 a 8% dos tumores benignos e a 73% dos tumores valvares primários) (5)

Uma revisão bibliográfica de 1991 identificou apenas 132 casos descritos. Em uma série de 76 casos do Instituto de Patologia das Forças Armadas dos EEUU, a grande parte dos tumores estava localizada na superfície das válvulas. A maioria destes tumores são assintomáticos, no entanto, têm potencial como fonte emboligênica para estruturas vitais. Os situados nas valvas aórticas podem causar obstrução parcial de orifício coronariano ou ser fonte emboligênica para a rede arterial coronariana. (4)

Em uma publicação na revista Mayo Clinic Proceedings de 1995 (4), Brown et als., de 14 pacientes com FEP, 3 eram sintomáticos com eventos embólicos cérebro-vasculares isquêmicos. Os 2 primeiros tiveram episódios isolados e o último paciente teve ocorrências repetidas de episódios isquêmicos na área de distribuição da mesma artéria carótida. Após a retirada cirúrgica destes tumores não houve recidivas.

 topo

Localização dos Fibroelastomas Papilares em 76 pacientes:

Localização % de Pacientes:

Válvula Aórtica 37
Válvula Tricúspide 17
Válvula Mitral 14
Válvula Pulmonar 13
Átrio Direito 7
Átrio Esquerdo 7
Ventrículo Direito 2
Ventrículo Esquerdo 2

 Klarich e al. (5) fizeram uma revisão de pacientes com FEP detectados ao ecocardiograma e em exame anátomo patológico no período de 1980 a 1995 na Mayo Clinic em Rochester, Minnesota. Encontrados 54 casos que foram divididos em 2 grupos: 17 com a patologia confirmada por ecocardiograma (grupo 1) e exame anátomo patológico e 37 apenas com ecocardiograma (grupo 2). No grupo 1, 7 (41,2%) dos 17 pacientes apresentaram sintomas relacionados com FEP. Em 5 (29,4%) dos 17 pacientes ocorreram eventos neurológicos. Todos os pacientes do grupo 1 tiveram os tumores removidos cirurgicamente. Durante o follow-up, não houve outras ocorrências neurológicas.

No grupo 2, 16 (43%) dos 37 pacientes eram assintomáticos. Cinco pacientes (13,5%) tiveram eventos neurológicos prévios. Durante o follow-up ( média de 31 meses, variando de 1 a 77 meses), ocorreram nove eventos neurológicos.

No diagnóstico diferencial de FEP devem constar os mixomas, fenestrações (quando localizados na valva aórtica) , excrescências gigantes de Lambl , vegetações, trombos e fibroma.

Portanto FEP estão relacionados a eventos embólicos, e podem ser responsáveis por outros sintomas cardiovasculares como dor precordial e síncope. Raramente causam disfunção valvar. Estes tumores podem ser facilmente reconhecidos pela sua aparência no ecocardiograma transtorácico e mais precisamente pelo ecocardiograma transesofágico. O tratameto conservador não leva a um aumento da mortalidade, mas está associado a uma maior morbidade. Há forte evidência de que os FEP estão relacionados a eventos neurológicos, e possivelmente a isquemia cardíaca. É dificil um padrão de conduta frente a estes casos devido à sua raridade e as decisões clínicas devem ser individualizadas, no entanto as opções incluem remoção cirúrgica do tumor, anticoagulação com warfarina, antiagregantes plaquetários ou combinação destas drogas. Ainda devido a sua pequena incidência, sua história natural não é bem conhecida e novos estudos são necessários.

 topo

Bibliografía

  1. Erricetti A, Weyman AE. Cardiac tumors and masses. In: Weyman, A E, ed. Principles and practice of Echocardiography. Philadelphia: Lea & Febiger, 1994: 1135-77
  2. Colucci W S, Schoen F J, Braunwald E. Primary Tumors of the Heart. In: Braunwald E. ed. Heart Disease. 5th Edition. W B Saunders Company, 1997: 1464-1477
  3. Hicks, Karen A MD; Kovach, Julie A MD; Frishberg, David P. MD; Wiley Thomas M. MD; Gurczak, Patricia B. MD; Vernalis Marina N. DO. Echocardiographic Evaluation of Papillary Fibroelastoma: A case report and review of the literature. J Am Soc Echocardiogr 1996;9:353-60
  4. Brown, Robert D. Jr. MD; Khanderia, Bijoy K. MD; Edwards, William D. MD. Cardiac Papillary Fibroelastoma: A treatable cause of transient ischemic stroke detected by transesophageal echocardiography. Mayo Clin Proc 1995;863-868
  5. Klarich Kyle W. MD, FACC, Enriquez-Sarano, Maurice MD, FACC; Gura, George, MD, FACC; Edwards, William D., MD, FACC; Tajik, Jamil A., MD, FACC; Seward, James B., MD,FACC. Papillary fibroelastoma: echocardiography characteristics for diagnosis and pathologic correlation. J Am Cll Cardiol 1997;30:784-90

 

Questions, contributions and commentaries to the Authors: send an e-mail message (up to 15 lines, without attachments) to echo-pcvc@pcvc.sminter.com.ar , written either in English, Spanish, or Portuguese.

Preguntas a los Autores, comentarios y aportes: envíe un e-mail escrito en Español, Portugués o Inglés (de hasta 15 líneas, sin archivos agregados) a echo-pcvc@pcvc.sminter.com.ar

topo


© CETIFAC
Bioengineering
UNER

Update
Dic/23/1999


This company contributed to the Congress:

agilent.gif (2552 bytes)