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Pentalogia de Cantrell

Marecos, Edgardo; Ramos, Miguel Héctor; Gomez Rinesi, Juan F

Cardiocentro SRL- Corrientes. Argentina

La ecocardiografía fetal tiene una accesibilidad que la pone en un lugar de privilegio entre los procedimientos diagnósticos de rutina, es muy eficiente para descubrir patologías cardiacas durante la gestación.

Objetivo: Esta presentación demuestra una de las anomalías diagnosticable durante la vida fetal, la Pentalogia de Cantrell, la cual consiste en ectopia cordis toracoabdominal y los cinco siguientes elementos 1) hendidura de la parte inferior del esternon 2) laparosquisis o defecto de la pared abdominal supraumbilical 3)deficiencia anterior del diafragma 4) defectos intracardíacos 5) defectos pericardiodiafragmaticos.

Caso reportado: Se trata de una paciente sin controles previos, consulta con gesta de 34 s y ante la presencia de anasarca fetal y se solicita ecocardiodoppler fetal

El estudio se realiza con un equipo ATL Ultramark 8 con transductores de 2,5 y 3 MHz .Feto con ascistis, edema subcutáneo y severa insuficiencia tricúspide, ectopia cordis, ambos vasos saliendo del ventrículo derecho, gran comunicación ínter auricular y agrandamiento importante de las cavidades derechas. El corazón con aspecto en reloj de arena, proyectaba ambos ventrículos a través del defecto de la pared torácica y del diafragma dentro del saco del onfalocele. Ante la eminencia de parto espontáneo se realizo cesárea de urgencia, dos semanas después del estudio. Obito 4hs después del nacimiento, se solicito autorización para realizar la necropsia con lo que se confirmaron las anomalías.

Conclusión: La pentalogía de Cantrell es un síndrome complejo de malformaciones congénitas que compromete a las paredes del tórax, abdomen, diafragma y/o el pericardio y anomalías cardíaca, cuyo diagnostico puede hacerse durante la vida fetal Los problemas que se plantean posnatalmente deben necesariamente coordinar la acción de un grupo de trabajo integrado por cardiólogos pediatras, cirujanos cardiovasculares y pediatras.

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