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Impacto del Diagnóstico Precoz
en las Cardiopatias Congénitas

Dr. Pablo Marantz, Dra. Marianna Guerchicoff

Cardiología Infantil, Departamento de Pediatría,
Hospital Italiano de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina

INTRODUCCION
   La cardiología infantil es una especialidad joven que ha presentado enormes progresos en los últimos años, principalmente en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas (CC).

   Mientras que en el año 1930 la fiebre reumática constituía el 60% de los casos y las CC solo el 40%, en los 80 se ha invertido: 91% constituían CC y solo el 9% fiebre reumática.

   Recién en la década de los sesenta, comenzaron a realizarse en nuestro país las primeras cirugías a corazón abierto, lo que permitió la supervivencia de muchos niños que hasta entonces fallecían inexorablemente.

   Los estudios de prevalencia más importantes se basan en los registros de los últimos 30 años y revelan que aproximadamente 1 de cada 100 recién nacidos vivos presenta alguna malformación cardíaca congénita.

   Sin embargo, estos estudios subestiman la verdadera prevalencia, dado que no contemplan los defectos letales in útero ni los leves que pasan inadvertidos, a veces hasta la edad adulta, o que se resuelven de manera espontánea.

   Actualmente, mediante la ecocardiografía fetal es posible la identificación prenatal de la mayoría de las CC, y en algunos países de Europa y ciertos lugares de Estados Unidos los padres pueden decidir la interrupción del embarazo en casos de CC con mal pronóstico por su extrema gravedad, tal es el caso de la hipoplasia de ventrículo izquierdo.

   Como vemos en la Tabla 1, el Baltimore-Washington Infant Study (BWIS) sobre prevalencia, es uno de los pocos estudios en los que se utilizaron técnicas multivariadas para el análisis de los factores de riesgo de las CC.

Factores de riesgo
   Se propusieron muchos factores de riesgo pero pocos demostraron ser estadísticamente
significativos. El consumo de drogas durante la gestación:

· alcohol
· diazepam
· corticoides

favorece la aparición de ciertas malformaciones, así como el ácido acetil salicílico o la indometacina actúan produciendo el cierre ductal cuando se las administra en forma inadecuada.

   Por su parte, la diabetes materna se ha asociado desde hace tiempo con mayor riesgo de:

· Transposición de grandes vasos (TGV)
· Miocardiopatía hipertrófica transitoria
· Tetralogía de Fallot
· Tronco arterioso

   Las madres con lupus eritematoso sistémico tienen más riesgo de que se desarrolle en el feto un bloqueo A-V completo.

   Por otra parte, ciertas infecciones desempeñan algún papel:

· Rubeola
· Sarampión
· Influenza
· Coxackie B

   También tenemos que recordar que algunos síndromes suelen asociarse con CC:

· Down
· DiGeorge
· Williams
· VACTERL
· Turner
· Noonan
entre otros.

   Varias malformaciones no cardíacas también se vinculan con CC:

· Hernia diafragmática congénita
· Ano imperforado
· Onfalocele
· Defectos genitourinarios
· Defectos musculoesqueléticos

   Datos recientes indican que de los recién nacidos hospitalizados con diagnóstico de CC el 33% presentan malformaciones extracardíacas severas.

¿POR QUE ES IMPORTANTE EL DESARROLLO DE LA ECOCARDIOGRAFIA FETAL?
   El diagnóstico preciso de una alteración estructural del corazón puede proveer la más completa información acerca de la anomalía, de su potencial progresión intraútero y de su pronóstico. Estos elementos son indispensables para poder informar adecuadamente a las familias y organizar en forma óptima el cuidado perinatal, que incluye la programación del parto en centros especializados en los casos de niños con patología crítica que requerirán una intervención rápida luego del nacimiento.

   Aproximadamente el 25% de las CC presentan síntomas graves en el período neonatal y requieren ser tratados precozmente para garantizar la sobrevida. Las medidas iniciales incluye la estabilización hemodinámica y la administración de drogas, así como la realización de algún procedimiento invasivo como el cateterismo terapéutico o la cirugía cardiovascular. La demora en el diagnóstico y traslado a un centro de alta complejidad influye en forma directa sobre la morbi-mortalidad en estos pacientes.

   La transposición completa de los grandes vasos es un ejemplo fascinante de la importancia de la intervención precoz ya que la vida depende de una adecuada "mezcla" de sangre entre los circuitos sistémico y pulmonar, un porcentaje de estos niños requieren de una septostomía con balón inmediatamente luego del nacimiento, y si este se produce en un centro sin facilidades cardiovasculares probablemente fallezca antes que una intervención pueda llevarse a cabo.

   También es importante como método de diagnóstico para establecer la causa de un hidrops no Inmune o el retraso de crecimiento intrauterino: las CC son una posible causa del mismo.

   En casos de taquiarritmias luego de realizado el diagnóstico se comienza con el tratamiento mediante la administración a la madre de drogas que pasan por la placenta y en un gran % permiten controlar la arritmia.

   Cuando se presenta un bloqueo AV completo con insuficiencia cardíaca fetal, se comienza con la administración a la madre de corticoides para el tratamiento del hidrops. En el marco del I Simposio Argentino de Cardiología Fetal que organizó nuestro Servicio de Cardiología Infantil en Junio del 2000; el Dr. Paulo ZielinsKi (Jefe de Cardiología Fetal, Río Grande do Sul, Brasil) nos describió su experiencia en la estimulación transuterina y en la colocación de marcapaso epicárdico en el corazón fetal mediante cirugía transuterina.

   A su vez en Inglaterra el Dr. Michael Tynan ha publicado su experiencia en la valvuloplastia fetal en casos de estenosis aórtica crítica.

NUESTRA EXPERIENCIA
   Desde que comenzamos a trabajar en el Hospital Italiano, hace tres años, podemos decir que pasamos por 2 etapas: la primera en la cual sufrimos la resistencia de los obstetras para la indicación del ecocardiograma fetal y la indicación más frecuente fue la detección de anormalidad en el 4 cámaras por parte del ecografista obstétrico, siendo estos nuestros principales derivadores: 70 % de los casos. Por eso si comparamos nuestra incidencia de CC que fue del 36% con la de centros donde la ecocardiografía fetal se realiza de rutina en los cuales es del 5 al 8 %, resulta obvio que nuestros pacientes fueron muy seleccionados y con sospecha muy fuerte de CC.

   En la Tabla 2 podemos observar las distintas CC complejas diagnosticadas entre mayo 1998 - mayo 2000.

   Sin embargo en el mismo período de tiempo los mismos ecografistas obstétricos no detectaron otras 19 CC complejas que tendrían que haber sido fácilmente reconocidas. En la Tabla 3 se enumeran las CC no advertidas durante la ecografía obstétrica.

   Si observamos lo que ocurrió en nuestro consultorio privado, fuera del ámbito hospitalario, en el mismo lapso de tiempo podemos apreciar que las indicaciones para la realización del ecocardiograma fetal fueron diferentes, pero también fue baja la derivación del obstetra y predominaron los antecedentes de hermano o madre con CC. Cuando analizamos la incidencia de CC en estos pacientes también resultó alta: 15%.

   A partir de estos resultados comenzamos un trabajo estrecho con los médicos ecografistas obstétricos, tratando de entrenarlos en la visualización de los distintos cortes ecocardiográficos y junto a ellos nos hemos integrado al servicio de Medicina Fetal del Hospital, que es un grupo multidisciplinario con proyectos médicos y de experimentación con animales.

    En esta segunda etapa nos propusimos evaluar el impacto del diagnóstico precoz sobre la morbi-mortalidad y costos de los pacientes con CC severas que estuvieron internados en neonatología de nuestro hospital entre mayo de 1998 y octubre del 2000 y que requirieron cirugía o cateterismo intervencionista con urgencia debido a su grave estado clínico-hemodinámico. Los pacientes fueron divididos en dos grupos: Grupo I, 49 neonatos que nacieron en nuestro hospital y Grupo II, 37 que fueron derivados de centros de menor complejidad, sin facilidades cardiovasculares.

   En el siguiente cuadro detallamos los resultados de este estudio: Tabla 4.

   Como ustedes podrán apreciar la mortalidad quirúrgica fue similar en ambos grupos, sin embargo 5 niños que habían sido derivados de centros de baja complejidad fallecieron antes de poder intentar un procedimiento terapéutico debido a su extrema gravedad incrementada por la demora en la derivación y al deterioro sufrido por el traslado. Entre los sobrevivientes fue significativa la diferencia en cuanto a la edad quirúrgica, tiempo de internación y costo final .

   Todos los pacientes tenían seguimiento obstétrico, y se les había realizado al menos una ecografía obstétrica. A 27 de los 49 pacientes del grupo I se les realizó Ecocardiografía Fetal y en todos se realizó el diagnóstico de la CC, que luego fue confirmado por el cateterismo o durante la cirugía, 7 de estos habían sido sospechados en otros centros y fueron derivados para su confirmación y posterior nacimiento en el Hospital Italiano de Buenos Aires. En los otros 22 recién nacidos el diagnóstico se realizó dentro de las primeras 48 horas de vida.

   En el grupo II la CC no fue advertida por el ecografista obstétrico en ninguno de los 37 pacientes.

COMENTARIO FINAL
   Ya está demostrado que solo el 10 % de las CC diagnosticadas intraútero presentan factores de riesgo, ya sean maternas o fetales, por lo tanto el 90 % solo podrá detectarse si se descubre anormalidad en el 4 cámaras durante la ecografía obstétrica y luego derivado para la ecocardiografía, o como acostumbran en otros centros: Ecocardiografía fetal como examen de rutina.

   Como podrán observar según nuestra experiencia, y similar a la mayoría de centros que realizan ecocardiografía fetal es de suma importancia el reconocimiento prenatal de la cardiopatía congénita, ya que las posibilidades de éxito en el tratamiento son mayores cuando estos niños son esperados con el armamento necesario para enfrentar su patología, o en el futuro intentar la intervención intraútero sobre todo en casos de obstrucciones severas a los tractos de salida ventriculares, o la colocación de marcapasos en casos de bloqueos completos AV con deterioro de la función cardíaca o como hemos realizado cuando fue necesario la administración a la madre de drogas antiarrítmicas.

   Muchos de los abortos espontáneos y muertes en los primeros días de vida son debidos a cardiopatías congénitas no sospechadas, que podrán ser evitadas en el futuro cuando se entienda: el real impacto del diagnóstico precoz de las cardiopatías congénitas, la importancia del entrenamiento del ecografista obstétrico en la detección de las cardiopatías y la integración de grupos multidisciplinarios de Medicina Fetal en centros de alta complejidad.

 

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