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Síndrome de Brugada.
Características de 6 Casos

Castro, Jesús; Dorticós, Francisco; Zayas, Roberto;
Dorantes, Margarita; Bueno, Joaquín;
Quiñones, Miguel; Fayad, Yanela

Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular, C Habana, Cuba

RESUMEN
Introducción: El Síndrome de Brugada se caracteriza por un patrón electrocardiográfico de "bloqueo de rama derecha", elevación del segmento ST en V1-V3 y probabilidad de presentar síncope o paro cardiaco por arritmias ventriculares malignas.
Objetivos: Mostrar las características clínicas, electrocardiográficas, la conducta terapéutica y la evolución de nuestros casos.
Material y Métodos: Se diagnosticaron seis pacientes masculinos en los últimos 5 años, excluyendo patología estructural cardiaca; cuatro debutaron en paro cardiaco por fibrilación ventricular, uno con síncope y otro con presíncopes.
Resultados: Tres enfermos presentaron el patrón eléctrico intermitente y tres constante, (dos de ellos en aVr además). En uno se detectó alternancia de la morfología del ST, complejo a complejo en V1-V2, en la prueba de ajmalina, rechazó implantarse un desfibrilador automático, se indicó amiodarona y propranolol, evolucionó sin arritmias durante 5 años, se implantó el equipo después, no presentando arritmias (sin tratamiento farmacológico) en los siguientes 2 meses. A los otros cinco se les implantaron desfibriladores; uno recibió 12 choques adecuados, 9 de ellos en 72 horas, debido a una "tormenta arrítmica" controlada con amiodarona endovenosa, evolucionó sin recidivas, tomando ese fármaco, durante 13 meses; los otros cuatro no recibieron choques, entre 2 y 10 meses de seguimiento clínico, sin tratamiento farmacológico.
Discusión: El signo eléctrico intermitente en aVr en algunos pacientes y la alternancia morfológica en V1-V2 en la prueba farmacológica en otro, son elementos novedosos sin explicación plausible para ello. La evolución satisfactoria de los dos pacientes que tomaron amiodarona y/o propranolol es teóricamente contradictoria. Los elementos clínicos del resto de los pacientes fueron similares a lo descrito en la literatura.
Conclusiones: Ante un paciente masculino, sin cardiopatía estructural, que presentó paro cardíaco, presíncope o síncope, debe descartarse esta entidad. El desfibrilador automático es el tratamiento de elección.

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INTRODUCCION
   La muerte súbita es definida como aquella que ocurre inesperadamente antes de una hora del inicio de los síntomas, en una persona sin enfermedad que podría ser fatal. Aproximadamente el 90% de los casos presenta anomalía estructural cardiaca y entre el 5 al 10% el corazón es "aparentemente sano". En 1992, Ramón y José Brugada describieron 8 pacientes con historia de muerte súbita abortada, corazón estructuralmente normal y un patrón electrocardiográfico de aparente bloqueo de rama derecha, con supradesnivel del segmento ST que finaliza en una onda T negativa en V1, V2 y/o V3. Esa alteración electrocardiográfica puede ser constante, intermitente u oculta, y sólo es demostrada con pruebas farmacológicas endovenosas con procainamida, ajmalina o flecainida. Es muy frecuente en Asia, en Japón se calcula que es la causa del 50% de las muertes súbitas en pacientes con corazón sano menores de 50 años. Esta enfermedad es hereditaria, con transmisión autosómico dominante, detectándose mutaciones en el gen de los canales de sodio que provocan aceleración en la recuperación o ausencia de su funcionamiento; la presencia de canales de sodio normales y mutaciones en el mismo tejido, provoca heterogeneidad de la repolarización y de los períodos refractarios, que facilitarían el desarrollo de arritmias ventriculares malignas.

OBJETIVOS
   Nuestros objetivos fueron mostrar las características clínicas, electrocardiográficas, la conducta terapéutica y la evolución de los casos atendidos en nuestro departamento.

METODOS
   Se estudiaron 6 pacientes del sexo masculino, de 33-47 años de edad, en los últimos cinco años y medio, que presentaron uno o más episodios de Fibrilación Ventricular (FV), síncope o presíncope.

   Se realizaron diversas investigaciones en todos los enfermos: historia clínica completa, análisis de laboratorio, telecardiograma y ecocardiograma, (normales); y en algunos: ergometría diagnóstica, coronariografía y ventriculografía izquierda, (normales).

   Los electrocardiogramas se analizaron por los autores. La morfología del segmento ST se evaluó por el análisis de la derivación V1. Si existían dudas diagnósticas, el signo eléctrico era mínimo o intermitente, se realizó un test farmacológico con ajmalina o procainamida a dosis terapéutica. Se clasificó arbitrariamente como positiva si aumentó el supradesnivel del ST en V1 > 1 mv y muy positiva sí > 2mv.

   La estimulación eléctrica programada (EEP) se realizó con un protocolo de 3 ciclos básicos, 600, 500 y 400 milisegundos, hasta 3 extra estímulos desde la punta del ventrículo derecho y desde el tracto de salida en algunos pacientes.

   Los desfibriladores se implantaron por disección de la vena cefálica izquierda o por punción de la vena subclavia de ese lado, se programó un choque inicial de 15 Joules y el resto de mayor intensidad.

   El seguimiento se realizó en consulta externa cada 3 meses e incluyó la realización de un examen físico cardiovascular, el registro de un electrocardiograma y en los portadores de desfibriladores se obtuvieron datos relativos a los eventos arrítmicos y a los choques.

RESULTADOS
   En las Tablas 1, 2, 3 se muestran los datos clínicos, algunas investigaciones, la conducta terapéutica y el seguimiento.

   Todos los pacientes debutaron alrededor de los 40 años (33-47). En cuatro se documentó FV durante la parada cardiaca. Otro, con documentación eléctrica de fibrilación auricular, presentó un presíncope mientras esperaba en Urgencias, se realizó un electrocardiograma de inmediato sin presentar variaciones; el último enfermo había tenido varios episodios presincopales interpretados como hipoglucemias.

   En la prueba de ajmalina, en el paciente #1, se apreció el patrón típico, llamando la atención el cambio de morfología del ST complejo a complejo en V1-V2 (Figura 1). En los pacientes #2 y #3 se detectaron el signo eléctrico en V1 y aVr (Figura 2).

Figura 1: Paciente # 1. Test de Ajmalina. Variación morfológica latido a latido en V1 y V2.

Figura 2: Paciente # 2 al # 6. Véase el patrón típico en V1 y aVR en los trazados #2 y # 3.

   El paciente #1 rechazó el implante de un desfibrilador automático, se indicó amiodarona (dosis de mantenimiento 300 mg/día 5 veces a la semana) y propranolol (30 mg/día), manteniéndose asintomático por 5 años, posteriormente se implantó el equipo, continuando sin recidivas hasta la actualidad, (7 meses) sin fármacos. Al resto de los pacientes se les implantaron desfibriladores, y se egresaron sin tratamiento antiarrítmico; uno de ellos presentó 11 choques adecuados, 8 en 72 horas por una ¨tormenta arrítmica¨ a los 18 meses del implante, controlada con amiodarona endovenosa y oral; evolucionó sin recidivas hasta la actualidad (19 meses), con el fármaco a dosis de 300 mg/día, 5 veces a la semana. Los otros pacientes se mantienen sin choques (entre 7 y 14 meses).

DISCUSION
   La edad de presentación de esta enfermedad es en la adultez mediana (alrededor de los 40 años), estos seis pacientes están dentro del rango de mayor frecuencia del debut. Los factores desencadenantes de las arritmias cardiacas no están definidos; en algunos enfermos se presentan durante la noche, (fundamentalmente en el sudeste de Asia), desencadenados por stress, alcohol, con aumento o disminución del tono simpático o sin relación con cambios en el sistema nervioso autónomo. Nuestros pacientes presentaron los eventos mientras veían TV, conversaban, durmiendo o post ejercicios.

   La morfología del supradesnivel del ST se describe convexa, en silla de montar invertida, o triangular. En dos pacientes se detectó, con intermitencia, supradesnivel del ST de morfología triangular en la derivación aVr, lo que podría explicarse desde el punto de vista vectorial, pero no sabemos por qué intermitente cuando en V1 era constante; el signo eléctrico no se ha descrito en esa derivación.

   En la prueba farmacológica del paciente #1, se apreciaron variaciones morfológicas del ST de complejo a complejo, no conocemos explicación a ese hallazgo, pensamos que la pérdida del "domo" y acortamiento del potencial de acción en el epicardio con respecto al endocardio, que causa heterogeneidad transmural y elevación del ST, debido a corrientes iónicas, podrían ser cíclicos (¿alternancia iónica?).

   Se conoce que en la mayoría de los pacientes se induce Taquicardia Ventricular Polimórfica o FV con la EEP, con uno a tres extra estímulos ventriculares, sin embargo sólo en dos pacientes se indujeron arritmias ventriculares malignas.
Se ha publicado que el riesgo de recurrencia es de un 30% en los 24 meses subsiguientes al diagnóstico; el paciente #2 presentó su primera recidiva a los 10 meses, cifra cercana al tiempo promedio de recurrencia que es de 8 meses, sus crisis de arritmias fueron controladas con amiodarona EV a pesar de que ese fármaco no es recomendado. El otro paciente, que recibe amiodarona y propranolol, se mantuvo libre de síntomas durante 5 años, sin embargo se describe que estos fármacos no protegen de las arritmias ventriculares e incluso el propranolol puede empeorarlas, quizás está en el grupo sin recurrencia en un seguimiento inicial, aunque el riesgo de otra parada cardiaca está latente. Los otros tres pacientes, tienen un seguimiento muy corto para plantear conclusiones.

CONCLUSIONES
   Aunque todavía hay interrogantes sobre esta enfermedad, no hay dudas de que es muy maligna. Debe descartarse mediante un minucioso análisis de los electrocardiogramas, incluida la realización de pruebas farmacológicas de ser necesario, ante un paciente del sexo masculino, de edad media, sin cardiopatía estructural demostrable, que presentó un episodio sincopal o paro cardiaco. La única opción terapéutica segura es el implante de un desfibrilador automático, que revierte las arritmias.

 

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