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Tipos de Displasia Valvular, Incidencias
y Edades en 185 Procedimientos
de Valvuloplastia Pulmonar

Simón-Lamuela, Joaquin; Sanmartí, José;
Casaldáliga, Jaime; Sanchez, Carmen;
Rodés, José; Murtra, Marcos

Hospitales Valle Hebron. Barcelona. España

SUMMARY

RESUMEN
Introducción: La valvuloplastía pulmonar (VP) es el tratamiento ideal para la estenosis pulmonar valvular típica. No obstante, su eficacia ha sido discutida en presencia de displasia valvular.
Objetivos: Nuestro propósito es estudiar este problema en una amplia serie de pacientes (pts).
Material y Métodos: La existencia de displasia valvular se valoró siguiendo criterios angiográficos, considerando varios grados. Los datos así obtenidos se relacionaron con los resultados de la VP. El procedimiento se realizó en 185 ocasiones en pts. con edades entre 2 días y 51 años, divididos en tres grupos según la anatomía angiográfica.
Resultados y Discusión: Grupo I sin displasia: 124 pts (67,0%); grupo II con displasia ligera a moderada: 41 pts (22,1%) y grupo III con displasia severa: 20 pts (10,8%). En el grupo I, el gradiente sistólico pulmonar (GP) cayó de 75,4 ± 22,3 a 24,6 ± 11,0 mmHg (P<0,0001); el seguimiento por eco mostró incluso mayor reducción de GP (18,5 ±10,6 mmHg). En el grupo II, el GP se redujo de 79,0 ± 30,7 a 25,5 ± 15,6 mmHg (P<0,0001); el eco posterior mostró un buen mantenimiento del GP (26,2 ±16,1 mmHg). Sin embargo, en el grupo III no hubo reducción significativa de GP (preGP= 79,0 ± 28,9 mmHg; post GP = 74,1 ± 29,0 mmHg). En este grupo III, el 50% de pts se hallaban por debajo de 1 año de edad. Los balones usados fueron siempre de diámetro algo superior al anillo valvular (relación de 1,3 ± 0,25). Quince pts del grupo III pasaron a cirugía por ineficacia de la VP, confirmándose la displasia severa.
Conclusiones: 1) La VP es una técnica muy efectiva en pts sin y con ligera displasia valvular. 2) La técnica no es eficaz en grados severos de displasia (10,8% de casos). 3) Debe considerarse también como displasia severa el engrosamiento y rigidez valvular acentuados. 4) Los resultados de la VP siempre dependerán de la existencia y grado de displasia valvular.

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INTRODUCCION
   Aunque el primer intento de valvuloplastia pulmonar con balón fue publicado por Rubio y Limón en 1954, fue Khan en 1982 quien publicó la primera aplicación clínica de esta técnica. Desde entonces, muchas aportaciones han sustentado a la valvuloplastia pulmonar como un tratamiento seguro y efectivo para la estenosis pulmonar valvular congénita de grado moderado a severo. Posteriores mejoras en la técnica han permitido progresivos mejores resultados de manera que la valvuloplastia con balón se ha confirmado como el tratamiento de elección en la estenosis pulmonar. Sin embargo, los resultados de este procedimiento en los casos con válvulas displásicas han sido muy discutidos.

OBJETIVOS
   Nuestro propósito es estudiar este problema en una serie amplia de enfermos, valorando los resultados en relación con las morfologías típicas y displásicas de la válvula pulmonar

MATERIAL Y METODOS
   Presentamos nuestra experiencia en la valvuloplastia pulmonar percutánea con balón en 185 procedimientos que se iniciaron en 1985. La técnica fue similar a la descrita por otros autores. En la mayor parte de los pacientes se realizó un seguimiento posterior mediante eco-doppler. Se puso especial cuidado en comparar los resultados entre aquellos casos con válvulas displásicas y aquellos otros sin displasia valvular. Antes de la realización de la técnica se revisaron los ventriculogramas derechos para valorar las características anatómicas de la válvula pulmonar. La existencia de displasia valvular se valoró siguiendo criterios angiocardiográficos, considerando diferentes grados de la misma.

    Los principales datos anatómicos de la estenosis pulmonar valvular típica se caracterizan por una fusión de las comisuras con ligero a ningún engrosamiento de las valvas, una típica morfología en cúpula simétrica con chorro central durante la sístole y una muy buena dilatación postestenótica junto a una tamaño normal del anillo valvular (Figura 1). Sin embargo, la displasia severa se ha definido con la típica apariencia de una válvula muy engrosada y rígida con irregularidades y nódulos, ausencia de cúpula, hipoplasia del anillo y ausencia de dilatación postestenótica (Figura 2). Existen casos intermedios entre estas dos morfologías extremas que han sido definidos como displasia ligera o moderada (Figura 3).

RESULTADOS Y DISCUSION
   Los 185 procedimientos se hicieron en pacientes con edades comprendidas entre 2 días y 51 años, que se dividieron en tres grupos según la anatomía angiográfica: grupo I, sin displasia; grupo II, con displasia ligera a moderada y grupo III con displasia severa (Tabla I).

   En el grupo I, sin displasia, se encontraron 124 enfermos (67%) con un gradiente sistólico pulmonar severo de 75,4 mmHg ± 22,3 mmHg, que cayó a 24,6 mmHg ±14,5 mmHg (P<0.0001) después de la valvuloplastia; el eco-doppler en el seguimiento alrededor de 2,5 años, demostró incluso un mayor descenso del gradiente pulmonar (18,5 mmHg ±10,6 mmHg). En el grupo II, con displasia ligera a moderada, se hallaron 41 enfermos (22,1%), con un severo gradiente pulmonar sistólico de 79,0 mmHg ± 30,7 mmHg, que se redujo a 25,5 mmHg ±15,6 mmHg (P<0,0001) después del procedimiento; el seguimiento alrededor de los 2 años, demostró persistencia de un gradiente pulmonar similar (26,2 mmHg ±16,1 mmHg). En el grupo III, con displasia severa, se encontraron 20 enfermos (10,8%); en este grupo no hubo reducción significativa del gradiente pulmonar (gradiente pulmonar previo = 79 mmHg ±28,9 mmHg; gradiente pulmonar posterior = 74,1 mmHg ±29,0 mmHg). En este grupo III, la mitad de los enfermos (50%) eran de edades inferiores a un año.

    Por lo tanto, en los grupos I y II se obtuvieron muy buenos resultados con una muy efectiva caída del gradiente sistólico pulmonar. Es evidente una muy buena diferencia estadística entre el pre y post procedimiento. En ambos grupos, es claro el mantenimiento de los buenos resultados con el tiempo.

    Durante la técnica los balones se hincharon a su máximo tamaño que siempre fue superior al diámetro del anillo valvular (relación balón / anillo = 1,3 ± 0,25). En el grupo I, durante la máxima dilatación del balón se observó una típica muesca delgada y localizada. Esta muesca, en general, fue fácilmente eliminada en el primer intento. En el grupo II, los datos anatómicos característicos fueron el engrosamiento ligero a moderado de la válvula con alguna limitación de su movilidad, pero aún con cúpula sistólica y buen tamaño del anillo valvular y del tronco pulmonar. En este grupo II, la muesca del balón en su dilatación máxima fue mas gruesa y fue mas difícil eliminarla, lo que se consiguió en el segundo o tercer intento. En el grupo III, la muesca del balón durante la máxima dilatación fue muy amplia y persistente sin posibilidad de ser eliminada. Por lo tanto, la morfología del balón en su máxima dilatación puede ser usada para ayudar a valorar la existencia y el grado de displasia valvular.

   Los datos anatómicos característicos y aceptados en la displasia severa son:
1- Engrosamiento acentuado de la válvula.
2- Ausencia, irregularidad o asimetría de la cúpula sistólica.
3- Ausencia del agrandamiento de los senos valvulares durante la diástole.
4- Ausencia de dilatación postestenótica y
5- Anillo valvular y tronco pulmonar proximal pequeños o hipoplásicos.
Cuando todos estos criterios están presentes la válvula pulmonar debe ser considerada con displasia severa típica. En el grupo III, se encontraron 10 enfermos con presencia de todos estos criterios angiográficos. Los otros 10 pacientes de este grupo III, mostraban un engrosamiento severo e irregular de la válvula con casi ausencia de cúpula sistólica y movilidad de valvas, aunque con buen tamaño del anillo valvular y del tronco pulmonar; estos casos deben ser considerados como displasia severa atípica. La valvuloplastia pulmonar no fue efectiva en este grupo III. Quince de estos pacientes tuvieron que ser intervenidos quirúrgicamente, confirmándose la displasia severa en el quirófano. Por otro lado, esta displasia severa se vio mas a menudo en pacientes por debajo del año de edad. Realmente, muchos de estos casos pueden ser diagnosticados a través de la ecocardiografía, pudiendo ser enviados directamente a cirugía.

CONCLUSIONES
   1- En presencia de estenosis pulmonar pueden encontrarse diferentes grados de displasia valvular variando de ligera a severa, algunas veces difícil de valorar.

   2- Para un caso determinado no es necesario que cumpla con todos los criterios angiográficos para ser considerado como un grado severo de displasia; aquellos pacientes con engrosamiento valvular severo e irregular, sin movilidad y casi sin cúpula sistólica, deben ser considerados como grados severos de displasia.

   3- La valvuloplastia pulmonar es una técnica efectiva, sin complicaciones y con persistencia de buen resultado en la estenosis pulmonar típica (67% de casos) y en los pacientes con displasia valvular ligera (22% de casos).

   4- El procedimiento no tiene éxito en los pacientes con displasia valvular severa (11% de casos); la mayoría de estos pacientes precisarán tratamiento quirúrgico; la mitad de ellos suelen verse por debajo del año de edad.


Types of Valve Dysplasia, Incidence and Age in 185 Valvuloplasty Procedures

SUMMARY
Introduction: Pulmonary valvuloplasty (PV) is the ideal treatment for typical pulmonary valve stenosis. However, the results of PV had been controversial when dysplastic valve stenosis is present.
Objective: Our purpose is to study this problem in a large series of patients (pts).
Material and methods: The existence of valve dysplasia was evaluated following angiographic criteria and several degrees were considered.The data obtained were related with PV results. PV was performed in 185 ocasions in pts aged 2 days to 51 years divided in 3 groups depending on angiographic anatomy.
Results and discussion: Group I, without dysplasia: 124 pts (67%); group II, slight and moderate dysplasia: 41 pts (22.1%); group III, severe dysplasia: 20 pts (10.8%). In group I, pulmonary systolic gradient (PG) droped from 75.4 ±22.3 to 24.6 ± mmHg (P<0.0001); echo-doppler follow-up showed even a more decrease in PG (18.5 ± 10.6 mmHg). In group II, PG was reduced from 79.0 ± 30.7 to 25.5 ±15.6 mmHg (P<0.0001); follow-up by echo showed maintenance of similar PG (26.2 ± 16.1 mmHg). However, in group III, reduction in PG was not significant (pre PG= 79.0 ±28.9 mmHg; post PG= 74.1 ± 29.0 mmHg). In this group III, 50% of pts were under 1 year of age. Balloons were inflated several times at its maximun size and balloon/annulus relation was 1.3 ± 0.25. Fifteen pts in group III had to be operated on, and severe dysplasia was confirmed by surgeron.
Conclusions: 1) PV is a very effective technique in pts with no and slight dysplasia. 2) This procedure has not been succesful in pts with severe grades of valve dysplasia (10.8%). 3) Cases with just severe and uneven valve thickening with no leaflets mobility had to be considered as severe types. 4) The results of PV will be always depending on the existence and the grade of valve dysplasia.

 

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